Лечение Пилоростеноза у детей:
Эффективен для лечения пилоростеноза у детей хирургический метод. Операцию проводят через 1-3 суток после установления точного диагноза. Противопоказанием не является слишком большое истощение ребенка, поскольку без операции наиболее вероятен летальный исход.
Если ребенок очень истощен, важно перед проведением операции восстановить водный и солевой обмен. На протяжении 2-4 суток ребенку делают от 2 до 4 переливаний крови или плазмы (количество 10 мл на 1 кг)
Растворы Рингера, физиологический и 5% глюкозы вводят подкожно, внутривенно, в клизмах. В сутки больной ребенок должен получать минимум 500—600 мл жидкости.
Если у малыша есть сопутствующие болезни (отит, пневмония), для лечения также важны антибиотики. Перед операцией проводят переливание крови, общую ванну, с 24:00 ребенку не дают воду и пищу. Если схемы придерживаться до конца, то перед операцией не нужно будет промывать желудок ребенку. Наилучший подход к желудку и привратнику осуществляют через срединный разрез от мечевидного отростка грудины длиной 4—5 см. При правильно сделанном разрезе печень препятствует эвентрации кишечника.
Операция рассечения привратника у детей называется пилоротомия. Она проводится по способу Фреде — Рамштедта. Суть операции – в продольном рассечении серозно-мышечного слоя привратника по бессосудистой линии без вскрытия слизистой оболочки. После разреза края раны привратника раздвигают пинцетами до полного освобождения слизистой оболочки и выбухания ее в рану привратника. Кровотечение, как правило, незначительное. Края раны привратника не сшивают.
На брюшину вместе с апоневрозом накладывают узловые кетгутовые швы с добавлением 2—3 шелковых. Кожу зашивают непрерывным обвивным кетгутовым швом, который способствует лучшему гемостазу. После операции производят переливание крови. Через 2 часа после операции ребенку нужно дать 10 мл 5% раствора глюкозы, еще через 1 час после этого начинают кормление сцеженным грудным молоком через каждые 2 часа с шестичасовым перерывом на ночь.
В первые сутки разовая доза молока ребенку должна составлять от 20 до 30 мл. Если есть рвота или ранение слизистой оболочки, количество молока составляет 5-10 мл. Каждый день суточную дозировку молока для больного ребенка увеличивают на 100 мл. Если на пятые или шестые сутки нет рвоты, ребенка два раза по 5 минут прикладывают к груди. С 7-х суток можно кормить грудью с перерывами длиной в 3 часа.
После операции важна терапия по борьбе с обезвоживанием, истощением и нарушением солевого обмена. Очень скоро после операции исчезают все симптомы – как те, что видны на рентгенограмме, так и те, что ощущаются физически. Прогноз благоприятный при правильном проведении операции. Ребенок развивается согласно возрасту, нарушений в ЖКТ не наблюдается.
Вероятные осложнения (до операции):
- аспирационный синдром
- язвенные поражения слизистой желудка
- нарушение электролитного состава крови и обезвоживание (в организме нехватка натрия, калия, хлора, кальция)
Если вовремя не проведена диагностика и операция, то может быть летальный исход. Дети задыхаются, закупоривая дыхательные проходы рвотными массами, или получают тяжелую форму обезвоживания, при которой организм уже не в состоянии функционировать. Если поздно начать лечение, ребенок может задержаться в росте и развитии, поскольку организму не будет хватать витаминов, питательных веществ, минералов.
Симптомы Пилоростеноза у детей:
Стадии пилоростеноза:
- компенсация
- субкомпенсация
- декомпенсация
Для данного заболевания характерно прогрессирование симптомов. После еды в эпигастральной области возникает стойкое ощущение переполнения. В начале болезни случается периодическая рвота съеденной пищей. Далее рвота становится более обильной, в рвотных массах четко просматривается еда, которую ребенок принимал накануне. В желудке сохраняется еда, которая не может из него выйти, начинаются процессы брожения и гниения.
Когда пилоростеноз прогрессирует, общее состояние ребенка становится всё хуже. Он теряет в весе, нет нормально прибавки, которая характерна месяцам или неделям его жизни. Организм обезвоживается, развивается гипокалиемический алкалоз, что приводит к гастрогенной тетании.
Осмотр показывает ненормальное похудение ребенка, есть симптомы обезвоживания: сухость языка, сниженная кожная эластичность. Если пилоростеноз имеет раковую природу, что иногда случается, то при осмотре выявляют признаки раковой интоксикации. На животе ребенка видны контуры резко растянутого желудка и перистальтическая волна.
Методы диагностики адреногенитального синдрома
Диагностика в период внутриутробного развития
При обследовании беременных о возможности гиперплазии надпочечников может свидетельствовать аномальное формирование половых органов плода. Это можно увидеть на втором скрининговом акушерском УЗИ. В таких случаях рекомендуется дополнительное обследование, назначается анализ амниотической жидкости или после 21 недели берут кровь плода (из пуповины под контролем УЗИ).
Диагностика после родов
После родов диагностика не представляет сложности. Назначается обследование: проба с АКТГ – нет повышения содержания кортизола после его введения; анализ крови – снижен натрий, повышен калий, 17 ОН-прогестерон в 5-7 раз и более, андростендион (предшественник стероидов), ренин (при сольтеряющей форме); анализ мочи – высокая концентрация 17-кетостероидов, после приема преднизолона снижается наполовину. В сомнительных случаях применяют кариотипирование для подтверждения женского кариотипа (46ХХ). Исследование мутаций в гене CYP11B1 – секвенирование на выявление мутации – His R448H.
Диагностика при позднем клиническом дебюте
Большее значение диагностический поиск приобретает при позднем клиническом дебюте или скрытом течении с минимальными внешними проявлениями вирилизации. В подобных ситуациях для выявления адреногенитального синдрома используют следующие лабораторные и инструментальные методы:
гормональный профиль (кортизол и предшественники, 17-ОНП, ДЭА-с и ДЭА, АКТГ и др.);
рентгенография костей кисти (раннее завершение роста);
УЗИ органов малого таза (признаки ановуляторного цикла), надпочечников (гиперплазии); в ряде случаев назначается МРТ, МСКТ исследование;
измерение базальной температуры. Температурная кривая типична для ановуляторного цикла: первая фаза растянута, вторая укорочена, что обусловлено недостаточностью желтого тела, которое не образуется из-за отсутствия овуляции).
-
Дифференциальная диагностика адреногенитальных расстройств, возникших в пубертатном и детородном возрасте, проводится с синдромом поликистозных яичников, овариальными андробластомами, андростеромами надпочечников, вирильным синдромом гипоталамического происхождения и конституциональным гирсутизмом. В сложных случаях к диагностике привлекают эндокринологов, урологов, врачей-генетиков.
Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».
Online-консультации врачей
| Консультация нейрохирурга |
| Консультация уролога |
| Консультация кардиолога |
| Консультация генетика |
| Консультация неонатолога |
| Консультация пластического хирурга |
| Консультация гинеколога |
| Консультация сосудистого хирурга |
| Консультация эндоскописта |
| Консультация специалиста по лечению за рубежом |
| Консультация оториноларинголога |
| Консультация аллерголога |
| Консультация диетолога-нутрициониста |
| Консультация педиатра |
| Консультация иммунолога |
Новости медицины
Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020
“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020
Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020
Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020
Новости здравоохранения
Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020
Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020
Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020
Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020
Причины адреногенитального синдрома
В 90-95% случаев патология возникает при повреждении активного гена CYP21-B, который отвечает за синтез 21-гидроксилазы – фермента, влияющего на образование кортизола. В остальных клинических случаях АГС развивается вследствие дефектов ДНК, нарушающих производство других ферментов, обеспечивающих стероидогенез, – StAR/20,22-десмолазы, 3-β- гидрокси-стероиддегидрогеназы, 17-α-гидроксилазы/17,20-лиазы, 11-β-гидроксилазы, P450-оксидоредуктазы и синтетазы альдостерона.
Различают следующие виды адреногенитального синдрома:
сольтеряющий тип. Проявления болезни начинают обнаруживаться с первых недель жизни. У девочек половые органы формируются по мужскому типу, а у мальчиков увеличиваются пенис и мошонка. Из-за грубого нарушения образования стероидных гормонов развивается тяжелая рвота, понос, судороги, темнеет кожа. Прогрессирующее обезвоживание ведет к смерти при отсутствии своевременной заместительной терапии.
Через 2-3 дня от начала клинического проявления заболевания появляются симптомы дегидратации и развития метаболического ацидоза.
Простой вирильный. Преобладают нарушения развития половых органов. У девочек: увеличен клитор, похожий на половой член; углублен вход во влагалище; половые губы больше нормы; матка и придатки сформированы. У мальчиков: увеличен пенис, кожа мошонки имеет темную пигментацию. Девочки широкоплечие, с узким тазом, укороченными и массивными конечностями. У них низкий голос, кадык на шее, молочные железы не растут. У мальчиков рано появляются грубые волосы на подбородке и верхней губе, ломается голос.
С возрастом у пациентов нарастают признаки вирилизации вследствие стимулирующего действия андрогенов. Характерно ранее начало полового созревания в 3-5 лет.
Постпубертатный тип. Выявляют в молодом возрасте. Приобретенная форма возникает после появления опухоли в надпочечниках или при их повышенной активности.
Половые органы соответствуют полу, но развивается гипертрофия клитора и пениса. Основные нарушения встречаются у женщин – уменьшаются или прекращаются месячные (после стресса, травмы, аборта, выкидыша). Наступление первой менструации может быть только к 15 годам, цикл удлинен (более 30-40 дней). Кожа склонна к повышенной жирности и образованию угрей, имеется повышенное оволосение. При обследовании обнаруживают гиперплазию коркового слоя надпочечников.
-
Также имеются и варианты неклассического течения адреногенитального синдрома – с высоким давлением крови, с лихорадкой, липидный (ожирение, нарушение холестеринового обмена), с гирсутизмом (усиленный рост волос на теле и лице, по средней линии живота, около сосков).
