Миокардит
На счет миокардита приходится 20-40% случаев ВСС, чаще всего он вызван Коксаки-вирусами группы В. Поражение сердца непредсказуемо и может вовлекать проводящую систему, вызывая блокаду сердца, или миокард, вызвая вентрикулярную тахикардию. Часто отмечается недавнее гриппопободобное заболевание, хотя симптомы могут быть слабовыраженными, а клиническое признаки сердечной недостаточности могут быть едва уловимыми или отсуствовать. ЭКГ выявляет диффузный низкий вольтаж, изменения ST-T и часто сердечную блокаду и вентрикулярную аритмию. Результаты эхокардиографии и биопсии миокарда подтверждают диагноз.
Лечение должно быть подобрано идивидуально для каждого пациента и может включать желудочковую электростимуляцию и антиаритмические препараты. Покой и исключение физического напряжения важны во время острой фазы и фазы заживления до нормализации результатов УЗИ, амбулаторного элетрокардиографического мониторинга и стресс-тестирования (stress testing). Физического напряжения следует избегать.
Идентификация пациентов, имеющих повышенный риск наступления внезапной сердечной смерти
Ребёнок с действительно здоровым сердцем не имеет риска наступления внезапной сердечной смерти, важной задачей является идентификация детей, которые внешне здоровы и асимптоматичны, но аномалии сердца которых требуют отнесения их к группе риска по ВСС. Из пациентов с врожденными пороками сердца наибольшему риску подвержены те, у которых структурные аномалии сердца не могут быть полностью исправлены хирургическим путем
Резидуальные дефекты проявляются перегрузкой давлением и объемом правого и левого желудочков. Пораженные камеры становятся дисфункциональными и склонны к жизнеугрожаемым аритмиям. Пациенты, у которых имеется высокая легочная гипертензия (первичная легочная гипертен-зия или синдром Eisenmenger), подвержены наибольшему риску.
Среди детей первого года жизни внезапная смерть обычно вызвана ductus-зависимыми сложными цианотическим врожденными сердечными пороками. В одном из обзоров 126 случаев внезапной смерти детей в возрасте до 2 лет 10% случа-ев были связаны с ВПС и 6% – с миокардитом.
Предполагается, что 10% из 7000 ежегодных «смертей в колыбели» являются результатом неразпознанных сердечных причин, особенно скрытых сердечных аритмий, в т.ч. аритмий, связанных с удлиненным интервалом QT.
После первого года к наиболее распространенным причинам внезапной смерти со стороны сердца относятся миокардит, гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии коронарных артерий, аномалии системы проводимости, пролапс митрального клапана и расслоение аорты. Случаи внезапной смерти также имеют место среди лиц с ВПС, включая тех, у кого ранее проводилось хирургическое вмешательство на сердце. Среди пациентов, не подвергавшихся хирургическому вмешательству, были больные с распространенным стенозом аорты и обструкцией легочных сосудов, среди тех, кто подвергался операции – тетрада Фалло и транспозиция крупных артерий. 3/4 умерших пациентов, относились к III или IV функциональному классу NYHA, 87% имели рентгенологические признаки кардиомегалии, 46% – плохие гемодинамические показатели во время послеоперационной катетеризации, 43% – легочную ги-пертензию и 57% – аритмию (желудочковую экстрасистолию, блокаду сердца или трепетание предсердий) в течение года перед смертью. Таким образом, пациенты с данными симптомами требуют дальнейшего хирургического, консервативного или электрофизиологического вмешательства. В последние десятилетия наблюдалось снижение распротраненности внезапной смерти среди пациентов с ВПС, что соот-ветствует совершенствованию методов терапии.
Распространенность продромальных симптомов среди лиц, умирающих скоропостижно, различна в зависимости от метода исследования, но в целом составляет около 50%. Наиболее распространенные признаки – боль в груди и синкопе (или состояние близкое к синкопальному): оба симптома распространены среди молодых людей и могут быть вызваны многими кардиологическим и некардиологическими на-рушениями.
Немедленное кардиологическое обследование показано детям или молодым взрослым
- с болью в груди при физическом напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических причин, особенно, если у пациента имеется нарушение со стороны сердца с высоким риском смертельного исхода,
- внезапная смерть в семейном анамнезе,
- связанное с физическим напряжением неясное синкопе без продромы или с пред-шествующим учащением сердечного ритма.
Сбор анамнеза должен включать детальный опрос о семейных случаях внезапной или неожиданной смерти. Внезапная смерть брата или сестры первой степени родства определяет особенно высокий риск у данного пробанда. У 16% молодых людей, умерших скоропостижно, в семейном анамнезе имелась внезапная смерть.
Поскольку рутиная ЭКГ и эхокардиографический скрининг популяции не являются эффективным по вложенным затратам (приблизительно $250 000 на один выявленный случай), то наиболее практичным методом является тщательный и полный сбор анамнеза для идентификации кардиоваскулярных отклонений.
Новости для врачей
Специализированные операционные столы: какие они бывают?
Операционные столы подразделяются на универсальные и специализированные. Если первые предназначены…
Подробнее →
Сколько секций должно быть у идеальной медицинской кушетки?
Сегодня на рынке представлено множество медицинских кушеток, которые отличаются большим набором…
Подробнее →
Из чего складывается стоимость гинекологического кресла?
При подборе гинекологического кресла можно столкнуться с тем, что похожие, на первый взгляд, модели…
Подробнее →
В рамках XXV конгресса «Белые ночи» биотехнологическая компания ФИРН М провела симпозиум по новым препаратам для лечения конъюнктивитов и кератоконъюнктивитов
30 мая в рамках XXV Международного офтальмологического конгресса «Белые ночи» в Санкт-…
Подробнее →
Причины (факторы риска) синдрома внезапной детской смерти
Сочетание некоторых факторов окружающей среды может сделать ребенка более уязвимым перед синдромом внезапной детской смерти.
Физические причины
К физическим причинам, увеличивающим риск СВДС, относятся:
- Аномалии строения мозга. Некоторые младенцы рождаются с заболеваниями, которые повышают риск смерти от СВДС. В большинстве случаев эти аномалии касаются частей мозга, контролирующих функцию дыхания и пробуждения ото сна.
- Низкий вес при рождении. Преждевременные роды и многоплодные роды увеличивают вероятность того, что мозг ребенка еще не созрел до нужной степени, и имеет низкую степень контроля над автоматическими процессами, такими как дыхание и сердечные сокращения.
- Дыхательная инфекция. Многие младенцы, умершие от СВДС, накануне перенесли инфекционное респираторное заболевание, что могло внести свой вклад в проблемы с дыханием.
Факторы риска синдрома внезапной детской смерти, связанные со сном
Положение ребенка в кроватке и некоторые атрибуты сна – могут увеличивать риск СВДС. Примерами этого являются:
- Сон младенца на животе или на боку. Дети, которые спят на животе или на боку – чаще имеют трудности с дыханием, нежели дети, спящие на спине.
- Сон на мягкой поверхности. Сон лицом вниз на мягком матрасе, укрывшись мягким одеялом – может привести к удушению тканью. Укрывание головки ребенка одеялом – также является рискованной практикой.
- Сон с родителями. Сон в одной комнате с родителями – снижает риск СВДС, однако сон в одной постели – значительно увеличивает этот риск. Хотя бы потому, что взрослые привыкли использовать более мягкие поверхности для сна, нежели требуются младенцу.
Хотя синдром внезапной детской смерти может случиться с любым ребенком, ученые выявили несколько факторов, которые способны увеличить риск этого синдрома. Они включают в себя:
- Пол. Мальчики чаще умирают от СВДС.
- Возраст. Младенцы наиболее уязвимы во время второго и третьего месяцев жизни.
- Национальность. По неизвестным причинам, чернокожие дети и дети американских индейцев погибают от СВДС несколько чаще, чем дети остальных рас и национальностей.
- Семейный анамнез СВДС. Дети, у которых родные или двоюродные братья/сестры умерли от СВДС, имеют особенно высокий риск развития СВДС.
- Пассивное курение. Дети, которые проживают в одном доме с курящими людьми, имеют более высокий риск СВДС.
- Преждевременные роды. Недоношенность и низкий вес при рождении способны увеличить риск смерти от СВДС.
Материнские факторы риска СВДС
Во время беременности можно прогнозировать повышенный риск смерти младенца от синдрома внезапной детской смерти, если будущая мать:
- Возраст менее 20 лет.
- Курит сигареты.
- Употребляет наркотики или алкоголь.
- Не имеет доступа к адекватной дородовой медицинской помощи.
Поддержка родителей
Наличие эмоциональной и психологической поддержки родителей, потерявших младенца от синдрома внезапной детской смерти – имеет чрезвычайно важное значение. Родители обычно чувствуют острую личную вину за случившееся; кроме того, немало беспокойства доставляет обязательное полицейское расследование смерти младенца, непременно проводящееся в каждом таком случае.
Если вы столкнулись с этой бедой – постарайтесь не замыкаться в себе, обсуждать эту беду и свои чувства с другими родителями, пережившими подобное.
Ваш врач может порекомендовать группу психологической поддержки, доступную в вашем городе, или интернет-форум, объединяющий таких людей, как вы
Беседы с близким другом или духовным наставником – также могут принести пользу.
Проговаривайте свои чувства
Старайтесь делиться с друзьями и членами семьи своими чувствами и переживаниями. Поверьте, многие люди искренне хотят помочь, но просто не знают, как подойти к вам, чтобы не причинить еще больше боли.
Старайтесь быть максимально ближе к супругу/супруге. Потеря ребенка является страшным ударом, способным разрушить ваш брак. Не пренебрегайте возможностью получения консультации семейного психолога, если это возможно. Делитесь своими чувствами и мыслями о произошедшем друг с другом.
Дайте себе время для исцеления душевной раны
Наконец, не запрещайте себе горевать. Не смущайтесь, если слезы волной начинают душить вас в «неподходящих» местах или ситуациях. Это не симптом психической болезни, это просто тяжелая душевная рана. Исцеление от нее требует времени.
Дилатационная кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется расширением и ограничением функции левого или обеих желудочков. Наиболее часто встречающимся симптомом у пациентов с ДКМП, а также причиной смерти является застойная сердечная недостаточность. Аритмии как причина смерти при ДКМП в детском возрасте регистрируется реже.
Этиология ДКМП не установлена. Среди причин обсуждаются вирусные инфекции, иммунологические нарушения. Доказано,что ДКМП может быть последствием длительной хронической тахиаритмии . В настоящее время ведутся исследования по изучению митохондриальных аномалий как одной из основных причин ДКМП. Большую роль играет семейный анамнез. Выявлено ,что у детей с отягощённой наследственностью риск возникновения ДКМП в 600-700 раз выше,чем в популяции. Заре-гистрированы случаи аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и сцепленного с Х-хромосомой типа наследования.
При данном заболевании имеются четыре исхода:
- полное выздоровление;
- улучшение;
- смерть (10% детей при ДКМП умирают скоропостижно – особенно дети со стойким нарушением вентрикулярной функции, риск выше при АВ-блокаде I-II степени);
- необходимость в трансплантациии сердца или других хирургических вмешательствах.
В ходе длительного изучения ДКМП выявлено, что 1/3 больных умирает, причём большинство в течение 1-2 лет после начала заболевания; у 1/3-наступает улучшение, но сохраняются остаточные сердечные дисфункции; и у 1/3-полное излечение. 5-летняя выживаемость у детей составляет 34%-66%. Самым критическим периодом являются первые полгода заболевания, когда в большинстве случаев можно определить в какую сторону будет развитие ДКМП. Так как причина этого заболевания точно не идентифицирована, то и этиотропного лечения нет. Терапия включает предупреждение и лечение сердечной недостаточности, при необходимости – антиаритмические мероприятия, минимализацию риска тромбоэмболических осложнений.
Механизм развития
Конечно, точно сказать, почему и как развивается СВДС, никто не может. Однако некая закономерность исследователями всё же выявлена: как правило, малыши скоропостижно уходят из жизни во сне вследствие временной остановки дыхания (апноэ) либо нарушения сердечного ритма, вплоть до кратковременной остановки сердца. В норме при этих обстоятельствах ребенок просыпается, однако если он склонен к СВДС, этого не происходит.
В чем же причина? Дело в том, что малютка рождается с незрелыми жизненно важными системами (иммунной, нервной, вегетативной). Поэтому считается, что при возникновении определенных ситуаций (воздействии факторов риска), организм реагирует на них неадекватно, приводя к развитию СВДС.
Кроме того, в настоящее время существует еще несколько теорий возникновения синдрома, которые могут привести к апноэ или нарушению сердечного ритма:
* Недостаток серотонина в областях мозга, которые отвечают за дыхание, сердцебиение и кровяное давление во время сна. Однако невозможность в настоящее время определить уровень серотонина у живого ребенка не позволяет продвинуться дальше в исследованиях.
* Отсутствие гена Atoh1, что пока доказано только экспериментальным путем на мышах.
* Недосыпание матери в первом триместре беременности, когда происходит закладка органов и систем.
Однако и эти теории не до конца объясняют причину, а также обстоятельства скоропостижного ухода малыша из жизни в каждом конкретном случае.
На заметку маме
Даже у абсолютно здорового малыша на первом году жизни короткие паузы в дыхании на 12-15 секунд — вариант нормы. Тогда как если у него произошла остановка дыхания на 20 секунд и более, при этом сопровождаясь бледностью кожных покровов, вялостью и пониженным тонусом мышц, то это уже апноэ.
Эпидеомиология
Внезапная смерть составляет около 5% от всех случаев смерти детей (частота от 1,5 до 8,0 на 100000 в год). По расчетам от 5000 до 7000 внешне здоровых детей в США ежегодно умирают внезапно, (среди взрослых величина ВСС составляет 3000000 до 4000000 случаев в год). Кроме того, у спортсменов ВСС регистрируется у 1 из 50000-100000 населения. По данным патологоанатомических исследований, на ВСС приходится 2,3% умерших в возрасте до 22 лет и 0,6% – в возрасте от 3 до 13 лет.
Внезапная смерть среди лиц молодого возраста в 20% наступает во время занятий спортом, в 30% – во время сна, в 50% – при различных обстоятельствах в перид бодрствования. Непосредственной причиной смерти у детей старшего возраста и у детей с органической патологией независимо от возраста в 80% является фибрилляция желудочков, в то время как в младших возрастных группах в 88% регистрируется асистолия. Непредвиденные смертельные случаи иногда происходят при драматических обстоятельствах и часто имеют медицинские и юридические последствия. Некоторые из этих смертей непредсказуемы и непредотвратимы в настоящее время, однако, во многих случаях имеются настораживающие симптомы, отягощен-ный по внезапной смерти в молодом возрасте семейный анамнез, клинические на-рушения или отклонения на электрокардиограммах.
Причины и классификация внезапной сердечной смерти
В отличие от взрослых, у которых доминирующей причиной ВСС являются атеросклеротические изменения коронарных артерий, причины ВСС у детей более разнообразны:
- Тетрада Фалло
- Транспозиция крупных артерий
- Единственный желудочек
- Стеноз аорты
- Синдром Marfan
- Синдром Eisenmenger
- Врожденная блокада сердца
- Послеоперационная блокада сердца
- Первичная легочная гипертензия
- Синдром Kawasaki
- Кардиомиопатии
- Миокардит
- Врожденные пороки развития коронарных артерий
- Аритмогенная дисплазия правого желудочка
- Опухоли сердца
- Синдром удлиненного интервала QT
- Синдром Wolf-Parkinson-White (WPW)
- Первичная вентрикулярная тахикардия и вентрикулярная фибрилляция
- Commotio cordis
Также ВСС можно представить как:
- ВСС у детей с известными, ранее распознанными сердечными заболеваниями
- ВСС у считающихся здоровыми детей, когда жизнеугрожающее состояние является первым симптомом болезни.
- Синдром внезапной детской смерти.
Транспозиция крупных артерий
Транспозиция крупных артерий после atrial-switch операции (Mustard или Senning) связана с показателем поздней внезапной смерти 2-8% , которая обычно вызвана дисфункцией синусового узла, но в некоторых случаях обусловлена вентрикулярной тахиаритмией. Из-за необходимости экстенсивной резекции в области предсердной проводящей ткани и в результате развивающегося фиброза пациенты подвержены риску развития атриальных тахикардий. Предполагается, что механизм ВСС состоит в предсердной тахикардии с быстрой проводимостью к желудочкам. Риск ВСС при этом увеличивается с возрастом. Водитель ритма может оказаться необходимым, так как у этих пациентов может оказаться определенной степени дисфункция синусового узла, а принимаемые антиаритмики могут подавлять функцию синусового узла. Некоторые центры рекомендовали антитахикардные pacemakers для пациентов с тяжелыми атриальными тахиаритмиями.
Причины синдрома внезапной детской смерти
Основными причинами синдрома внезапной смерти считаются:
- дефицит и дисрегуляция, опосредованная серотонином вегетативной Н.С.;
- повышенная уязвимость ко внешним стрессами;
- отсутствие гена АТОН1 – фактора транскрипции при кодировке белка, отвечающего за построение нейронных связей и реагирования на сигналы изменения ритма дыхания в случае накопления СО2 в кровотоке;
- сбой в работе отделов автономной Н.С., отвечающих за дыхание и работу сердца, в том числе недоразвитость водителя ритма дыхания, подверженного затуханию в результате трагичного сингулярного стимула;
- сочетание таких факторов как простудные заболевания, переохлаждения, контакт с табачным дымом с незрелостью дыхательного центра может также спровоцировать остановку дыхания.
Внезапная младенческая смерть диагностируется чаще в семьях эмигрантов и национальных меньшинств, у которых неблагоприятные жилищно-бытовые и социально-экономические условия.
Внимание! Установлено, что любого рода вакцинации не являются факторами риска внезапной детской смерти. Причины взрослой внезапной смерти обычно кроются в таких заболеваниях сердца, таких как ишемическая, кардиомиопатическая, гипертрофическая, а также рецидивирующие синкопы, аритмогенная дисплазия и синдром WPW
Причины взрослой внезапной смерти обычно кроются в таких заболеваниях сердца, таких как ишемическая, кардиомиопатическая, гипертрофическая, а также рецидивирующие синкопы, аритмогенная дисплазия и синдром WPW.
Факторы риска внезапной смерти в колыбели
К факторам, повышающим риск внезапной смерти младенцев (СВСМ) относятся:
- привычка ребенка спать на животе, является основным провоцирующим фактором, ведь если ребенок срыгнет — высок шанс захлебнуться;
- укладывание ребенка в кровать с родителями;
- чрезмерное утепление и укутывание во время сна, поэтому рекомендовано меньше утеплять и одевать теплую одежду детям, использование термомешков также может быть опасно, ведь под ним собирается углекислый газ;
- переохлаждения;
- несоблюдение медицинских рекомендаций по уходу за ребенком;
- сверхмягкая кровать и использование подушек;
- ранее случавшиеся без причины остановки дыхания либо сердца, в том числе в семейном анамнезе.
Также значительно влияет состояние и индивидуальные особенности матери:
- отсутствие мужа;
- возраст младше 20 лет;
- вредные привычки (курение, алкоголь, наркотики, прежде всего — кокаин);
- болезни в период беременности;
- тазовое предлежание плода и роды с осложнениями либо длительные.
Кроме того в группе риска дети, имевшие проблемы в пренатальном развитии (в особенности потрясения Н.С.), поражения в результате дородовых стрессов, недоношенные, неспособные брать грудь матери, на искусственном вскармливании, мужского пола (в 61% страдают мальчики), в возрасте 2-6 месяцев (трагедии случаются в 90% случаев), в особенности когда выпадает зимняя пора года с повышенным риском заразиться респираторной синцитиальной вирусной инфекцией.
До какого возраста существует риск внезапной смерти?
Так как диагноз — синдром внезапной смерти ставится при исключении всех других возможных причин, то его могут поставить пациенту любого возраста. Однако, синдром внезапной детской смерти выявляется обычно у младенцев 2-6 месяцев примерно в 90% случаев, поэтому считается, что груднички находятся в группе риска и требуют наиболее тщательного ухода и заботы.
Факторы риска синдрома детской внезапной смерти
До сих пор они пока точно не установлены, однако многочисленные исследования свидетельствуют о том, что наиболее часто СВДС может развиться в следующих ситуациях:
* Сон ребенка на животе. Теория, которая объясняет, почему это происходит, такая: у малыша в положении лежа на животе, сужаются дыхательные пути и присутствует риск того, что он вновь вдохнет уже использованный воздух. Всё это ведет к тому, что ухудшается кровоснабжение головного мозга, а дыхательный центр перестает реагировать на увеличение углекислого газа в крови, приводя к временной остановке дыхания.
* Вероятность «смерти в колыбели» повышается если:
- у братьев, сестер, а также родителей крохи в младенчестве отмечалась беспричинная остановка дыхания или сердца
- в семье ранее кто-то уже погиб от СВДС
По всей видимости, имеется наследственная предрасположенность к синдрому.
* Совместный сон с мамой. Однозначного мнения на это счет нет. Одни считают, что он может привести к СВДС в случае, если нарушается комфортный сон крохи. Однако большинство медиков склоняются к мнению о том, что сон с мамой, наоборот, является профилактикой СВДС. Поскольку организм малютки очень чувствителен, благодаря чему он синхронизирует свое дыхание с материнским, а сердцебиение — с работой маминого сердца. Кроме того, близость матери позволяет ей быстро отреагировать на остановку дыхания и принять соответствующие меры.
* Лимфатико-гипопластический диатез. При этой аномалии конституции увеличиваются миндалины (носоглоточная и небная), нарушая дыхание через нос, что повышает риск наступления апноэ. Кроме того, уменьшается выработка надпочечниками глюкокортикоидов, что ведет к снижению резервных возможностей организма малютки.
* Отягощенное течение беременности (токсикоз, перенесенные инфекции), масса тела при рождении менее 2,5 кг и более 4 кг, недоношенность, многоплодная беременность приводят к тому, что нарушаются адаптационные механизмы организма ребенка.
* Прием алкоголя и употребление наркотиков (даже легких) матерью во время беременности или кормлении грудью нарушает закладку органов и систем, а также их созревание.
* Курение матери во время беременности или кормлении грудью, а также курение отца или близких родственников, проживающих вместе с малышом. Поскольку дымящаяся сигарета содержит окись углерода, которая повышает риск развития апноэ у крохи в пять раз.
* Искусственное вскармливание понижает иммунитет, повышает склонность к аллергическим реакциям, плохо влияет на работу желудочно-кишечного тракта. В результате нарушаются адаптационные механизмы организма крохи.
* Возраст матери менее 20 лет.
* Интервал между двумя беременностями менее одного года. В этом случае организм матери не успевает восстановиться. Поэтому присутствует вероятность того, что внутриутробно плод не получит всё необходимое для нормального развития.
* Наличие в кроватке спящего малыша мягких игрушек, пуховых одеял и подушек может привести к механическому закрытию его дыхательных путей.
* Темнокожие дети более с клоны к СВДС, нежели их белокожие сверстники.
* Холодное время года. Вероятно, это связанно с тем, что увеличивается риск заражения вирусными инфекциями, которые могут привести к развитию СВДС. Однако в этом случае очень трудно разграничить сам синдром и осложнения течения основного заболевания.
Как видите, список получится довольно обширным. Однако, к сожалению, в некоторых случаях фактор, который привел к развитию синдрома, так и остается невыясненным.
