Отпустить
Самое сложное — отпустить. Чем старше становится человек, тем сложнее ему объяснять, зачем пить все эти таблетки, ставить капельницы, ежедневно выполнять упражнения и делать ингаляции. Вот он начинает пользоваться интернетом, все про себя читает и хочет опустить руки. Вот во дворе все дерутся, а ему нельзя, потому что у него уже цирроз печени и — не дай бог — удар в живот. Первое курение, первая стопка — как все это остановить? Ведь внешне ребенок выглядит обычным, здоровым, а подростки очень жестоки в этом отношении. Когда он становится уже взрослым, как ослабить контроль и дать ему возможность жить своей жизнью? Я смогла это сделать, когда Артему было уже 25 лет. Мне даже пришлось пойти к психологу, чтобы самой справиться с этим.
Я поняла, что надо просто сказать: «Я приму любое твое решение.
Хочешь умереть — умирай. Мне будет больно, но я это приму.
Только знай, что я тебя очень люблю и готова всегда быть рядом».
Артем умер полгода назад в возрасте 30 лет. У него случился очередной кризис — возможно, из-за проблем с печенью. Однажды он уже был на грани жизни и смерти — ему было 14 лет, и тогда случилось чудо. Была ли возможность помочь ему в этот раз? Наверное. Виноваты ли врачи? 50 на 50. И я просто не могу предъявлять претензии к врачам: было много такого, что от них не зависело. Например, его, кислородозависимого больного, возили за много километров на анализы. Это было страшно. В итоге я специально кремировала тело, чтобы не было соблазна начать разбираться, что же произошло. Для меня сейчас важнее сохранить хорошие отношения с врачами. Я не смогу действовать, если я буду в раздрае.
Почему я продолжаю заниматься помощью людям с муковисцидозом? Когда Артем умер, я написала пост в фейсбуке, и мне написала одна мама: «Ты нас учила, как с этим жить, а теперь будешь учить, как жить без этого». Я обычная мама: полгода прошло, а до сих пор плачу. Я понимаю, что это слабость, но, с другой стороны, я знаю и свою силу — я не брошу всех тех, кому сейчас тяжело. А им становится все тяжелее — сегодня, например, ситуация с «Креоном» может повториться из-за санкций. Сейчас мамы уже говорят, что им недодали препараты по списку, потому что лекарств нет. Пока у них есть запасы, но что дальше будет — непонятно. Лет 5–10 назад многие родителей детей с муковисцидозом думали о том, чтобы уехать из страны, и у них был шанс. Но государство заявило, что создаст все условия для жизни таких детей. Они поверили, а теперь эти условия у них отнимают.
Артем был одним из первых, кто заявил о проблеме: мол, да, у меня муковисцидоз, но я хочу жить и требую помощи. Он был у нас известным человеком: участвовал в шоу, был трейсером (человек, который занимается паркуром. — Прим
ред.), играл на сцене и всячески привлекал внимание к проблеме
Остановиться сейчас — значит совершить предательство по отношению к нему.
Говорят, все заживет, но пока не заживает. Я не могу не думать, правильно ли я поступила, отпустив Артема и перестав его контролировать каждую минуту. Все говорят, что я молодец, а для меня это очень мучительно. Возможно, если бы я продолжала за всем следить, вопреки его желанию, он бы жил
Раньше, когда я общалась с мамами, потерявшими детей, я не акцентировала свое внимание на том, что произошло с их детьми. А теперь я смотрю на них и все вижу — и понимаю, что уже не одна
Если очень тяжело, я могу любую из них набрать и спросить: «Вот у тебя уже пять лет прошло, ты как? А у тебя уже 20 — как ты? Снится, плачешь?»
Если бы я не разошлась с мужем, жизнь была бы совсем другой, а таких друзей у меня могло бы и не быть. А если бы Артем не болел муковисцидозом, даже Центра муковисцидоза могло и не быть. Видите как: жизнь все расставляет по местам, а хотим мы этого или не хотим — уже другой вопрос.
Ярославская региональная общественная организация «Маленький Мук» оказывает адресную поддержку каждому человеку с муковисцидозом, который обратился к ней за помощью, вне зависимости от возраста. По этой ссылке вы можете подробнее почитать, чем занимается «Мук», а здесь перечислены способы, которыми вы можете поддержать организацию.
Профилактика осложнений
С целью профилактики осложнений пациентам с диагнозом «кистозный фиброз легких» назначается специальное диетическое питание, основным принципом которого является увеличение энергетической ценности рациона на 20-50%. Этого удастся достичь, увеличив частоту приемов пищи до 5-6 раз на день. Около 45-55% суточной потребности должно покрываться за счет жиров, 15% занимает белковая пища и 45-50% –углеводсодержащие продукты.
Важно следить за тем, чтобы каждый прием пищи был плотным, питательным. В рационе должны присутствовать качественные животные белки:
- мясо: птица, говядина, телятина;
- рыба: сельдь, семга, форель, лосось, скумбрия;
- молоко, кисломолочные продукты, творог, твердый сыр;
- яйца.
Растительные масла:
- подсолнечное;
- оливковое;
- кукурузное;
- соевое;
- рапсовое.
Масло должно быть нерафинированным, полезнее всего употреблять его в качестве заправки к свежим салатам. Разнообразить меню можно животными жирами: сметана, сливки, сливочное масло. Обязательно включить в рацион сложные углеводы:
- цельнозерновые каши: рис, гречка, овсянка;
- макароны твердых сортов;
- бобовые;
- спаржевая фасоль, спаржа;
- запеченный в духовке картофель.
Допускается употребление небольшого количества простых углеводов:
- фрукты;
- сладости;
- шоколад;
- мед;
- варенье.
Какие продукты необходимо исключить из рациона:
- жареные, копченые, острые блюда;
- кулинарные жиры, в том числе и маргарин;
- продукты, содержащие большое количество стабилизаторов, химических добавок, консервантов;
- фастфуд;
- чипсы, сухарики, готовые полуфабрикаты;
- сладкие газированные напитки;
- рафинированные простые углеводы: сахар, конфеты-леденцы.
Чтобы облегчить течение заболевания и жить максимально полноценной жизнью, рекомендуется:
- Правильно питаться. Для составления плана меню необходимо обратиться к врачу, который детально разработает рацион, расскажет, какие продукты нужно употреблять, а от каких лучше отказаться.
- Исключить пассивное курение. Вдыхаемый табачный дым негативно влияет на состояние органов респираторной системы, поэтому не разрешайте курить родственникам и посторонним в своем присутствии.
- Заниматься физическими упражнениями. Умеренная физическая активность полезна для тренировки органов дыхания, поддержания тонуса мышц и хорошей физической формы.
- Строго соблюдать все рекомендации лечащего врача, принимать назначенные препараты, не заниматься самолечением.
- Регулярно посещать врача в рамках планового наблюдения и своевременного выявления осложнений.
- Соблюдать меры профилактики инфекционных обострений болезни. Для этого необходимо: укреплять иммунитет, соблюдать график вакцинаций, стараться избегать многолюдных мест, где можно легко заразиться вирусной или бактериальной инфекцией, чаще мыть руки, носить защитную медицинскую маску, принимать витаминно-минеральные комплексы в сезон разгара ОРЗ, ОРВИ.
Кистозно-фиброзное поражение легких – наследственное заболевание, которое является неизлечимым. Для профилактики муковисцидоза у будущего ребенка родителям, планирующим беременность, необходимо пройти консультацию у врача-генетика. Если в семье уже есть больной ребенок или случаи кистозного фиброза встречались у кровных родственников, необходимо ответственно отнестись к планированию беременности, предварительно посетив врача-генетика и сдав соответствующие анализы. В случае обнаружения измененного гена у обоих родителей, желательна перинатальная диагностика плода. Будучи осведомленными о самом заболевании и его осложнениях, родители смогут принять решение о продлении или прерывании беременности.
Лечение муковисцидоза: клинические рекомендации
Лечение муковисцидоза консервативное, направленное на уменьшение симптомов и профилактику осложнений. Клинические рекомендации по лечению заболевания включают следующие группы препаратов:
- Антибиотики. Назначаются при обострении патологии и обнаружении в легочном секрете бактериальной инфекции. Терапия, как правило, проводится 2 антимикробными препаратами, например,
- Амикацин;
- Цефтазидим и др.
или
- Амикацин;
- Цефтазидим и др.
Бактериальные осложнения носят рецидивирующий характер, поэтому малочувствительны к стандартной антибиотикотерапии. Препараты должен подбирать врач, основываясь на результаты лабораторных исследований и бакпосева. Заниматься самолечением при рецидивах муковисцидоза чревато опасными, жизнеугрожающими осложнениями.
- Бронхолитики. Бронхолитики обычно вводятся ингаляционным путем. Эффективные препараты для лечения:
- Сальбутамол;
- Фенотерол;
- Ипратропиум и др.
- Муколитики. Способствуют уменьшению вязкости бронхиальной слизи:
- БронхитолФармаксис;
- Пульмозим;
- Маннитол и др.
Идеальный путь введения – ингаляционный.
Лечение муковисцидоза ингаляционным способом
При значительном скоплении мокроты в бронхах и невозможности ее выведения продуктивным откашливанием, проводится бронхоальвеолярный лаваж.
Для профилактики обострений и развития осложнений проводится физиотерапевтическое лечение муковисцидоза. Эффективными являются процедуры:
- электрофорез;
- УВЧ;
- СВЧ-терапия;
- ЛФК.
Физиотерапевтические методы способствуют:
- очищению бронхиального дерева от вязкой мокроты;
- подавлению активной жизнедеятельности болезнетворной микрофлоры, поражающей легкие;
- купированию воспалительных процессов;
- устранению патологических симптомов.
Параллельно с физиотерапией назначается вибрационный массаж, обеспечивающий обезболивающий, рассасывающий, противовоспалительный, лимфодренирующий эффект. Как правило, процедура проводится врачом-физиотерапевтом с использованием специальных вибромассажных аппаратов. Методика облегчает течение заболевания, способствует улучшению выведения мокроты.
В обязательном порядке назначается ЛФК, которая позволяет:
- восстановить дыхательную функцию;
- уменьшить риски осложнений;
- сохранить общую физическую способность;
- улучшить выведение мокроты из бронхиального дерева;
- улучшить вентиляционную способность легких.
Упражнения для каждого пациента подбираются индивидуально
Чтобы получить максимальную пользу от ЛФК, важно регулярно выполнять тренировки, строго соблюдая технику. Сначала пациент делает упражнения под наблюдением врача, затем тренируется дома
Помимо ЛФК полезны ежедневные пешие прогулки на свежем воздухе, езда на велосипеде, плавание.
Диагностика Муковисцидоза у детей:
В пользу ранней диагностике муковисцидоза у детей свидетельствует то, что раннее лечение оказывает лучший эффект и улучшает прогноз. Поздняя диагностика и отсутствие правильного лечения могут привести к развитию необратимых изменений в лёгких.
Нарушения в ЖКТ без лечения могут вызвать значительное отставание в физическом развитии (что является следствием гипотрофии). Чем позже проводят диагностику, тем больше затрат отводится на сложные, дорогостоящие диагностические и лечебные мероприятия из-за осложнений заболевания.
Потовая проба
Используют количественный ионофорез пилокарпина. С помощью слабого электрического тока препарат вводят в кожу для стимуляции потовых желёз.
Иногда может потребоваться еще раз провести потовую пробу. К примеру, это необходимо, если результаты первого теста специалисты ставят под сомнение. Также повторную пробу проводят, если результаты первого теста отрицательные, но симптомы указывают с большой вероятностью на муковисцидоз у ребенка. Повторная проба нужна и когда результаты повторной потовой пробы сомнительны, но сохраняются веские клинические доказательства, свидетельствующие о муковисцидозе, либо можно обнаружить отдельные симптомы, характерные для муковисцидоза.
Концентрации натрия и хлора в поте практически у всех людей приблизительно одинаковы. Врача должно насторожить, если есть различие более 10ммоль/л. Это говорит, вероятно, о технических неполадках при проведении пробы. Концентрации натрия и хлора в поте в норме должны не меняться в детском возрасте. Когда ребенку 15 лет и более, показатели повышаются. Но все же делают потовую пробу, если есть цель диагностировать муковисцидоз у детей.
Детям в первые 7 дней жизни потовую пробу не проводят. Можно получить положительный результат, если у ребенка такие заболевания:
1. адреногенитальный синдром
2. недостаточность функции надпочечников
3. СПИД
4. атопический дерматит
5. синдромы Дауна и Клайнфельтера
6. семейный холестатический синдром
7. эктодермальная дисплазия
8. недостаточность глюкозо-6-фосфатазы
9. фукозидоз, гликогеноз II типа
10. гипопаратиреоз
11. гипотиреоз
12. синдром Мориака
13. резко выраженная гипотрофия
14. мукополисахаридоз
15. нервная анорексия
16. нефрогенный несахарный диабет
17. гипогаммаглобулинемия
18. хронический панкреатит
19. целиакия
Диагностика муковисцидоза проводится также при помощи генетических, неонатальных, пренатальных методов, а также тестов на недостаточность функции поджелудочной железы. Последние включают измерение концентрации фекального трипсина, микроскопическое исследование кала, тест на определение эластазы I в кале.
Диагностика муковисцидоза у детей
Без должной терапии пациенты с таким диагнозом обречены. Организм не в силах справляться с нагрузкой, которую создает густой секрет желез внутренней секреции. Диагностика муковисцидоза у детей должна быть ранней. По этой причине она входит в программу массового скрининга новорожденных детей. Постановка диагноза проводится на основе клинической картины и анализов. В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) в центре Москвы используют передовое оборудование, имеется собственная лаборатория и штат опытных врачей.
У новорожденных детей из пятки берут кровь (проба Гатри) для анализа генов. Результаты дополняют рядом других тестов. Анализ крови берут также на печеночные пробы, на определение уровня глюкозы, уровень углекислого газа и кислорода, чтобы определить наличие осложнений при заболевании. Во время диагностики большое значение имеет сбор анамнеза. Если есть факторы риска, то дополнительно проводят анализ на наличие пищеварительных ферментов. Для окончательного подтверждения диагноза требуется потовая проба и генетический тест.
Зачем проводят пробу пота
Муковисцидоз у детей симптомы может проявлять разные, а проба пота позволяет рассмотреть детальнее клиническую картину. Для получения материала поводят стимуляцию в области предплечья с помощью электрофореза с пилокарпином. Проба пота исследуется на предмет количества хлоридов (концентрация). Этот тест можно проводить с 2-дневного периода, поскольку через 48 часов после рождения он показывает объективные данные. Сложность в ранней диагностике в этом периоде состоит в невозможности получить достаточное количество пота для пробы. Необходимо > 75 мг на фильтровальной бумаге. До 2-недельного возраста собрать такой объем материала не всегда получается. Если анализ показал положительные результаты, для его подтверждения понадобится 2 повторные пробы пота. В возрасте до 6 месяцев нормальный показатель хлоридов составляет 29 ммоль/л, промежуточный – 30-59 ммоль/л. Превышение цифры в 60 ммоль/л свидетельствует об аномальном количестве хлоридов.
Оценка работы поджелудочной железы
Муковисцидоз у детей симптомы и признаки может проявлять сразу после рождения. Младенцы изначально не имеют проблем с работой поджелудочной железы. Опасность состоит в наличии двух «тяжелых» мутаций. И оценка всех факторов позволяет определить уровень прогрессии недостаточности поджелудочной железы. Анализ проводится на основе измерений экскреции жира с фекалиями, которым не более 72 часов. Контролю также подлежит концентрация человеческой панкреатической эластазы в стуле.
Дополнительные методы исследований
Дополнительные методы используются для уточнения состояния здоровья в зависимости от локации заболевания и оценки работы внутренних органов. Муковисцидоз у детей симптомы проявляет сложные, которые требуют коррекции. Дополнительные методы исследований дают возможность выбрать правильный путь относительно будущей терапии. В их состав входят:
- анализ кала;
- анализ выделяемый мокроты из бронхов;
- бронхография и бронхоскопия;
- МРТ и рентгенография;
- спирография.
Лечение
Полностью излечиться от муковисцидоза невозможно. Ученые еще не изобрели лекарства, которое сможет исправить дефектный ген и избавить человека от всех последствий болезни. Поэтому все лечение направлено на облегчение симптомов заболевания и предотвращение серьезных осложнений.
Так как основной удар при заболевании идет на систему дыхания, специалисты выписывают препараты, уменьшающие вязкость мокрот и слизи. Для своевременного выделения мокрот и предотвращения их застоя применяются механические методики: похлопывание задней и передней стенок грудной клеток, когда пациент лежит. Такая процедура способствует прочищению легких и улучшению дыхания у больного.
Больным прописывают потребление большого количества воды для уменьшения вязкости слизи и мокрот.
При инфекционных заболеваниях, которые часто сопровождают муковисцидоз, врачи назначают антибактериальную терапию.
В запущенных формах, когда поражения органа необратимы, требуется хирургическое вмешательство, которое, как правило, состоит в удалении пораженной части органа или органа в целом. Муковисцидоз легких может привести к трансплантации.
Для улучшения работы поджелудочной железы и кишечника назначают ферментные препараты и жирорастворимые витамины.
Очень важна психологическая помощь и семейная поддержка больных
И какие бы формы муковисцидоза не появились у пациента, важно вовремя начинать лечение и вести при этом здоровый образ жизни
Лечение Муковисцидоза у детей:
Муковисцидоз относится к неизлечимым болезням. Пациентов ставят на диспансерное наблюдение и лечат всю жизнь.
Диетотерапия
Диета приблизительно такая же, как и нормальное здоровое питание. В рационе должно содержаться большое количество белка. Калорийность должна составлять 120—150% от нормы, согласно возрасту.
Дополнительное питание
Детям старшего возраста при неадекватном нутритивном статусе вводят дополнительные высококалорийные продукты:
- напитки с высоким содержанием глюкозы
- молочные коктейли
- а также витамины
При недостаточности массы вводят дополнительное питание. Суточная доза витамина А для больных муковисцидозом детей любого возраста составляет 5000-10 000 ЕД, витамина D – 400-800 ЕД. Также необходимы витамины Е и К.
Лечение синдрома дистальной интестинальной обструкции при муковисцидозе
Если состояние ребенка не тяжелое, ему прописывают лактулозу. Для детей до 12 месяцев – 2,5 мл, для детей от 1 до 5 лет – 5 мл, для детей 6-12 лет – 10 мл, принимать 2 раза в сутки. Также прописывают Ацетилцистеин, который принимают 3 раза в день, доза от 200 до 600 мг.
Лечение синдрома дистальной интестинальной обструкции включает применение высокоосмолярных растворов, панкреатических ферментов, регидратационных препаратов.
Если состояние ребенка тяжелое, необходимо лечение в стационаре.
Клинические формы заболевания
Муковисцидоз формы у детей может развиваться по-разному. Существует международная классификация видов заболевания, но именно в клинической практике применяют следующие:
- легочная;
- кишечная;
- атипичная;
- смешанная.
Муковисцидоз у детей проявляется в разных клинических формах в зависимости от органов, в которых локализовалось заболевание. Помимо общепринятых позиций классификации бывают еще такие: синдром псевдо-Барттера, неонатальная гипертрипсиногенемия. Учитывая большое количество форм, клиническая картина может варьироваться. Некоторые из них могут объединятся, создавая атипичные разновидности. При легочной форме болезни поражаются органы дыхания, снижается функция легких. При кишечной наблюдается нарушение работы пищеварительной системы и недостаточная выработка ферментов поджелудочной железы. Смешанная форма представляет собой объединение первых двух видов, что удваивает проявление общей клинической картины. Атипичный муковисцидоз может быть цирротического и отечно-анемического типа.
Классификация по международным стандартам
Всемирная организация здравоохранения и Международная ассоциация муковисцидоза разработали классификацию, которая отображает типичные виды диагнозов. В их числе находятся:
- хронический панкреатит;
- диссеминированные бронхоэктазы;
- диффузный панбронхиолит;
- неонатальная гипертрипсиногенемия;
- атипичная разновидность муковисцидоза;
- аллергический бронхолегочный аспергиллез;
- склерозирующий холангит;
- классический муковисцидоз с панкреатической недостаточностью;
- классический муковисцидоз с ненарушенной функцией поджелудочной железы.
Лечение муковисцидоза у детей
Для лечения требуется комплексная интенсивная терапия. Это командная работа докторов разных специальностей. Участие принимают не только педиатры и эндокринологи, но и диетологи, физиотерапевты, пульмонологи и др. Основная цель состоит в обеспечении поддерживающей терапии, устранении острых проявлений осложнений. Муковисцидоз у детей клинические рекомендации может иметь разные, они зависят от стадии протекания заболевания и его формы. Для каждого пациента терапия подбирается в индивидуальном порядке. В списке лечения находятся следующие позиции:
- использование ингаляторных бронхорасширяющих препаратов;
- прием антибиотиков;
- прием муколитиков;
- дыхательная гимнастика;
- физиотерапия;
- регулярная физическая активность;
- своевременная иммунизация и др.
В чем особенность лечения
Особенность лечения состоит в возможностях для нормальной жизни, адаптации. Во многом тут помогает психологическая поддержка, в которой нуждается каждый пациент
По мере взросления дети будут понимать важность терапии. При облегченной и контролируемой стадии заболевания многие процедуры можно выполнять в домашних условиях
Если есть факт пневмоторекса, то здесь без квалифицированной хирургической помощи не обойтись. В сложных случая показана пересадка легких. При кишечной форме заболевания требуется постоянный прием ферментных препаратов для быстрого переваривания и усвоения пищи. Для нормального функционирования выделительной системы показаны слабительные средства. Лечение муковисцидоза у детей связано с соблюдением диеты. Она должна быть высококалорийной, превышая потребности на 10-15%.
Настроить всех на борьбу с муковисцидозом
До 1991 года мы с детьми жили в Прибалтике, но постоянно ездили с Артемкой на лечение в Москву. Еще когда ему был год, мы попали к профессору Николаю Ивановичу Капранову, который работал в Москве. Он никогда не скрывал от меня правду, признавал, что заболевание очень тяжелое. Николай Иванович давал мне статьи на английском и немецком языках — я переводила их, читала и понимала, что «там» эти дети живут.
Я стояла у истоков родительского движения по защите прав детей с муковисцидозом. С мая 1988 года мы с инициативной группой писали множество писем в Верховный Совет с просьбой открыть медицинский центр для пациентов с муковисцидозом. В организации нам очень помогали врачи, в том числе профессор Капранов. В итоге центр начал свою работу в 1990 году в Москве, а официально его зарегистрировали еще через три года. Центр вел научную работу и координировал деятельность в регионах, обучал врачей, наблюдал сложных пациентов. Этим заболеванием вообще не занимались на местах, о нежизнеспособности таких детей говорили прямо.
В 1991 году мы переехали в Ярославль. Я сразу же решила, что должна найти здесь врачей, которые будут лечить Артема на месте. Я привезла первые приглашения на обучение от Капранова, и они охотно согласились поехать в Москву. На первых порах доктора сами платили за обучение, позднее они стали ездить на конгрессы, симпозиумы и другие медицинские мероприятия за счет средств спонсоров. Таким образом в конце 90-х в Ярославле появился Центр муковисцидоза в пульмонологическом отделении Ярославской 1-й городской детской клинической больницы. Он существует более 20 лет, и сюда привозят на лечение больных муковисцидозом со всей области и из соседних регионов.
