Геморрагическая болезнь новорожденных: причины, симптомы и лечение

Как диагностируют

Заподозрить наличие геморрагической болезни у ребенка можно по наличию характерных внешних признаков: появлению «синяков» на коже даже при незначительном давлении, петехиальной сыпи на небе, повышенной кровоточивости в области пупочной ранки или инъекции. У некоторых детей также появляется желтушность кожных покровов, что связано с кровотечениями в пищеварительном тракте, распадом крови и повышением уровня билирубина.

Для дополнительной диагностики показано проведение ряда лабораторных тестов:

общеклинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
коагулограмма и определение протромбинового индекса;
определение времени кровотечения;
АЧТВ (активированное частичное протромбиновое время).

Для геморрагической болезни новорожденных характерны нормальные показатели времени кровотечения, числа тромбоцитов. Однако удлиняется время свертывания и АЧТВ. При длительном кровотечении может выявляться снижение гемоглобина и количества эритроцитов.

Из-за чего возникает острый тромбоз наружного геморроидального узла?

В основе возникновения тромбоза чаще лежит переполнение вен наружных геморроидальных сплетений кровью с последующим замедлением тока крови в этих сосудах и возникновением тромбов. Тромбоз на фоне венозного полнокровия чаще всего развивается после резкого или длительного напряжения. Классическими примерами такого перенапряжения являются поднятие тяжестей, натуживание при запорах или поносах, а также родах. Хронический застой крови в органах таза (к которым относится и анальный канал) возникает при длительном сидении, избыточной массе тела, недостаточной физической активности.

Что такое Геморрагическая болезнь новорожденных –

В течение первых 4-7 дней после рождения наблюдается снижение концентрации факторов свертывания в плазме.

Раннее кормление молозивом может значительно смягчить эту депрессию К-витаминзависимых факторов. Одну из самых главных ролей в ликвидации рассматриваемого нарушения играет заселение кишечника ребенка нормальной микрофлорой, продуцирующей витамин К. Благодаря этому к концу 2-й недели жизни дефицит К-витаминзависимых факторов у большинства детей полностью устраняется.

Чаще недостаточность К-витаминзависимых факторов у новорожденных не приводит к кровоточивости.

Формы заболевания, имеющие выраженную клиническую картину, чаще наблюдаются при недоношенности.

Болезни матери и прием ею во время беременности препаратов, способствующих К-гиповитаминозу, а также акушерская патология (асфиксия плода, травматичные роды) способствуют развитию геморрагической болезни новорожденных. Она усугубляется и энтеропатией новорожденных, назначением им антибиотиков при пневмонии, сепсисе и других заболеваниях.

Геморрагическая болезнь новорождённого

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования

Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Геморрагическая болезнь новорождённого – заболевание детей в неонатальном периоде, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свёртывания крови, активность которых зависит от содержания витамина К.

Лечение Геморрагической болезни новорожденных:

Лечение геморрагической болезни новорожденных заключается в использовании витамина К3, который также известен как препарат викасол. 1% раствор малышу вводят внутримышечно. Доза рассчитывается по формуле 0,1 -0,15 мл/кг. Препарат вводят 1 раз в 24 часа, курс 2-3 суток.

В случаях жизнеугрожающих кровотечений и сильно выраженной кровоточивости нужно одновременно ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл на 1 кг тела ребенка или концентрированный препарат протромбинового комплекса (РР5В) 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно.

Для ликвидации гиповолемического шока нужно провести инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг), а далее при необходимости перелить новорожденному эритроцитарную массу из расчёта 5-10 мл/кг.

Что делать беременным и родильницам/роженицам с острым тромбозом?

По статистике около четверти беременных и почти половина родильниц сталкиваются с различными проявлениями геморроидальной болезни, наиболее мучительным из которых является острый тромбоз. Обычно родильницы и особенно беременные в ответ на свои жалобы доктору слышат предложение потерпеть. Такой подход продиктован тем, что существует множество противопоказаний к применению подавляющего большинства лекарственных средств у беременных, а хирургическое вмешательство расценивается медицинским сообществом, как фактор который может спровоцировать роды или остановить процесс кормления грудью. На практике это означает, что не зависимо от выраженности болевого синдрома, иногда очень значительного, женщины вынуждены оставаться без сколько-нибудь эффективного лечения. Боль из-за тромбоза в свою очередь может ухудшить психологическое состояние беременных или родильниц и привести к не желательным последствиям при родах (преждевременные роды) или в период грудного вскармливания (отказ от кормления грудью). Наша клиника является сторонником персонализированного подхода в лечении острого тромбоза у таких женщин. Если острый тромбоз категорически мешает пациентке жить, его следует активно лечить с использованием всего арсенала средств, применяемых у обычных пациентов, но с учетом противопоказаний для лекарственных препаратов. У беременных во II и III триместрах возможно выполнение операции по удалению тромбированного узла (рис.7), равно как и у родильниц и рожениц (рис.8). При беременности есть некоторые ограничения по препаратам местного и общего обезболивания, которые можно применять. Конкретные лекарственные средства следует выбирать совместно как колопроктологом, так и акушером, чтобы не нанести вред плоду или новорожденному. Специалисты нашей Клиники имеют опыт лечения как беременных так и родильниц с проявлениями острого тромбоза геморроидального узла с очень хорошими результатами, отзывы о которых наши пациента оставляют на нашем сайте в том числе.

а)

б)

Рис. 7. Острый тромбоз наружного геморроидального узла у беременной 38 недель.

До операции болевой синдром оценивался на 8 из 10, сразу после операции 3 из 10.

а)внешний вид тромбированного наружного геморроидального узла с некрозом, б) внешний вид после удаления тромбированного узла.

а)

б)

Рис. 8. а) острый тромбоз наружного геморроидального узла с выраженным отеком у пациентки на 5 сутки после родов, б) состояние пациентки на 7 сутки после операции. На первые сутки после операции снижение болевого синдрома с 9 до 4 из 10.

О лечении других проявлений геморроидальной болезни у беременных и родильниц вы можете прочесть в разделе Геморрой у беременных.

Лечение Геморргической болезни новорожденных:

В связи с тем что данная патология зачастую имеет стремительное прогрессирование болезни, терапия должна иметь немедленный эффект. Это достигается переливанием донорской плазмы (около 50 мл). К внутривенным введениям концентрата К-витаминзависимых факторов (PPSB) следует прибегать лишь по особым показаниям, так как эти препараты легко провоцируют у новорожденных опасные для жизни диссеминированное внутрисосудистое свертывание и тромбозы.

Одновременно внутривенно вводят 3-5 мг викасола. Лечение только викасолом недостаточно надежно, поскольку эффект наступает в лучшем случае через 6 ч. В этой ситуации трансфузионная терапия становится единственным методом неотложного лечения.

Не следует назначать большие дозы витамина К при гемолитической болезни новорожденных, поскольку это может усилить разрушение эритроцитов.

Геморрагическая болезнь новорожденного

Одним из довольно опасных состояний в педиатрии является геморрагическая болезнь новорожденного, которая проявляется снижением свертываемости крови и возникновением кровотечений различной локализации. Причиной ее является снижение синтеза некоторых факторов свертывающей системы, что во многом обусловлено недостатком витамина К в организме ребенка. Опасность заболевания заключается в высоком риске осложнений, что может стать причиной летального исхода. Современные методы профилактики в большинстве случаев позволяют избежать этого грозного состояния и его последствий.

Online-консультации врачей

Консультация вертебролога

Консультация гастроэнтеролога

Консультация анестезиолога

Консультация хирурга

Консультация сексолога

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация эндокринолога

Консультация специалиста по лечению за рубежом

Консультация стоматолога

Консультация гомеопата

Консультация генетика

Консультация инфекциониста

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Консультация диетолога-нутрициониста

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Симптомы муковисцидоза

Специалисты выделяют несколько форм заболевания: кишечную, легочную и смешанную.

К основным симптомам заболевания обычно относят:

отсутствие аппетита, крики и громкий плач у грудничков и новорожденных;
вздутие живота;
ощущение сухости во рту.

Симптомы муковисцидоза зависят от формы болезни. Муковисцидоз легких сильно снижает иммунитет, а поскольку слизистые пробки легко поражаются бактериями стафилококка или синегнойной палочки, люди постоянно страдают от повторяющихся бронхитов и пневмоний.

Основные признаки муковисцидоза легких1:

частые респираторно-вирусные заболевания;
постоянный приступообразный кашель с густой и плохо отделяемой мокротой;
склонность к воспалению легких и бронхитам на фоне ОРВИ*;
жесткое дыхание, появления свистящих хрипов при простудах и вирусных заболеваниях;

появление одышки, признаков гипоксии;
снижение веса, авитаминозы;
изменение формы грудной клетки, которая приобретает вид лодочного киля, может становиться бочкообразной;
ногтевые пластины, кончики пальцев приобретают вид барабанных палочек.

Кишечная форма муковисцидоза характеризуется ферментной недостаточностью, нарушением всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате нехватки ферментов стул становится “жирным”, могут активно размножаться бактерии, в результате чего накапливаются газы, что приводит к выраженному метеоризму. Стул учащается, а объем каловых масс может в несколько раз превышать возрастную норму.

У детей кишечная форма муковисцидоза протекает с повышенной вязкостью слюны и сильной жаждой. Аппетит может быть снижен из-за нарушения пищеварения, постоянных болей в животе и метеоризма. С первых дней жизни ребенок может страдать кишечной непроходимостью, которая обусловлена нехваткой фермента трипсина, отвечающего за расщепление белков. В результате в тонком кишечнике происходит накопление мекония – плотной, густой массы темно-коричневого цвета. У ребенка появляются запоры и частые срыгивания, возможно возникновение рвоты. Помимо симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) заболевание может сказываться на общем состоянии организма, поскольку качественное питание оказывает прямое влияние на развитие ребенка. Из-за нехватки полезных веществ могут появляться слабость, ломкость костей, ухудшаться состояние кожи, ногтей, волос1.

Смешанная форма заболевания характеризуется сочетанием поражения кишечника и бронхолегочной системы. Это проявляется и в симптомах: люди со смешанной формой муковисцидоза страдают от частых вирусных заболеваний, затяжного кашля и одновременно от нарушения пищеварения, метеоризма1.

Независимо от формы болезни одним из частых симптомов муковисцидоза является соленый вкус кожи больного. Это объясняется повышенным содержанием хлоридов в поте и на протяжении долгого времени являлось ключевым признаком для постановки диагноза1.

Диагностика Геморргической болезни новорожденных:

Характерные сроки развития патологического процесса, его частая связь с недоношенностью, наличие кровотечений у матери ребенка косвенно указывают на возможность развития геморрагической болезни новорожденных.

Диагноз подтверждается выявлением нарушений в показаниях протромбинового и аутокоагуляционного тестов либо других общих коагуляционных проб (активированное парциальное тромбопластиновое время).

Для установления правильного диагноза необходимо исключить другие виды кровоточивости, характерные для периода новорожденности. К таковым относят: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, наследственный дефицит отдельных факторов свертывания (особенно факторов V, VII и XIII, дающих выраженную кровоточивость у новорожденных), тромбоцитопении новорожденных.

Что такое наружные геморроидальные узлы? Немного анатомии

Наружные геморроидальные узлы (сплетения) – это образования, расположенные под кожей на границе анального канала и перианальной (вокруг анального отверстия) кожи. Они представляют собой венозные сплетения (рис.3). Обычно они никак себя не проявляются, не видны и не определяются на ощупь. По мере хронического прогрессирования ухудшения состояния

внутренних геморроидальных узлов в наружных происходят изменения, ведущие к их увеличению и потери связи с мышечным кольцом анального канала. Однако наиболее значительные изменения в наружных узлах наступают при возникновении в них тромба.

Рис. 3. Схема анального канала, на выходе из которого располагаются наружные геморроидальные узлы (номер 7 на схеме).

Профилактика Геморрагической болезни новорожденных:

Профилактические меры необходимы новорожденным из групп риска. Сюда относят недоношенных и глубоко недоношенных детей, малышей на искусственном вскармливании (лишенных материнской груди), детей на парентеральном питании и получающих терапию антибиотиками. Также в группе риска такие дети:

с родовой травмой
перенесшие тяжелую перинатальную гипоксию и асфиксию
дети от беременности с гестозом на фоне низкого синтеза эстрогенов
новорожденные, родившиеся при помощи кесарева сечения
дети от беременности с явлениями энтеропатии, гепатопатии
дети, у которых мать при беременности страдала дисбиозом и дисбактериозом кишечника
новорожденные, у которых мать принимала лекарства на последних сроках беременности (антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, противотуберкулёзные препараты, антибиотики широкого спектра действия)

В профилактических целях недавно рожденному ребенку могут назначить 1% раствор викасола из расчета 0,1 мл/кг. Его вводят один раз внутримышечно, курс от 1 до 3 суток. В США с 1960 года витамин К вводят в количестве 1 миллиграмм всем новорожденным деткам (по рекомендации Американской академии педиатрии).

Препарат Креон при муковисцидозе

Узнать больше

Креон – ферментный препарат, разработанный специально для поддержания пищеварения и широко применяющийся при муковисцидозе1. Креон
– единственный препарат, капсула которого содержит сотни мелких частиц – минимикросфер2. Их размер не превышает 2 мм, который зафиксирован как рекомендованный в мировых и российских научных работах3,4,5. Маленький размер частиц позволяет препарату Креон воссоздавать процесс пищеварения, каким он был задуман в организме, и тем самым справляться с неприятными симптомами. Благодаря минимикросферам Креон равномерно перемешивается с пищей в желудке и одновременно с каждой ее порцией попадает в кишечник, где уже происходит ключевой этап пищеварения и усвоения питательных веществ6. Креон разрешен детям с рождения, его капсулы удобны в применении: при необходимости их можно вскрывать и смешивать минимикросферы с пищей или соком, подбирая индивидуальную дозу6.

Также в линейке Креон есть специальная форма –
Креон Микро, выпущенная специально для лечения детей с муковисцидозом. Минимикросферы помещены во флакон россыпью, в комплекте идет мерная ложечка, которая позволяет удобно насыпать нужное количество препарата.

Подробнее о Креон Микро можно прочитать здесь.

Как лечить острый тромбоз наружного геморроидального узла?

Возможности оперативного лечения

Существуют две основные операции для лечения острого тромбоза наружного геморроидального узла: удаление всего узла или только тромба из него. Первая операция называется экономная (частичная) геморроидэктомия (удаление только наружного геморроидального узла), вторая – тромбэктомия. Обе операции эффективны с точки зрения ликвидации болевого синдрома в течение 2-3 суток после их выполнения, однако после операции по эвакуации тромба чаще бывает рецидив (повторное возникновение тромба).

Экономная (частичная) геморроидэктомия тромбированного узла представляет собой рассечение кожи вокруг узла, его выделение и удаление вместе с тромбом. Операция может быть выполнена под местной анестезией.

После удаления геморроидального узла образуется небольшая раневая поверхность, которая может вызвать болевые ощущения, особенно во время дефекации. Но обычно боль гораздо менее выражена, чем при наличии тромбированнного узла, и лишь иногда требует приема таблетированных обезболивающих средств.

Тромбэктомия выполняется через разрез кожи над тромбом, после чего тромб удаляется и может быть наложено 1-2 шва на место разреза. Это вмешательство практически всегда выполняется под местной анестезией.

Консервативное лечение

Консервативное лечение (таблетки и местные средства – мази и свечи) направленно в основном на купирование болевого синдрома, вызванного тромбом, уменьшение отека и воспаления геморроидального узла, нормализацию частоты и качества стула. В аптеках представлено большое количество средств для лечения геморроидальной болезни, но все они примерно равны по эффективности и могут применяться для лечения острого тромбоза наружного геморроидального узла. Местные средства (мази и свечи) в основном обладают обезболивающим, противоспалительным действием. Топические средства с антикоагулянтным действием в лечении острого тромбоза эффективны только для временной профилактики возникновения новых тромбов или же при наличии в составе препарата обезболивающего компонента – для обезболивания. Таблетки используются также для обезболивания (нестероидные противовоспалительные, парацетамол) и нормализации венозного кровотока в малом тазу (в области прямой кишки), например флавоноиды. Кроме того, консервативное лечение проводится и после операции для устранения возможных послеоперационных симптомов. Схему консервативного лечения может определить только специалист, причем комбинацию препаратов лучше подбирать в каждом конкретном случае в зависимости от особенностей каждого пациента.

Диагноз

Предположение о возможности развития Гемолитической болезни новорождённых должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Г. б. н. у ожидаемого ребенка. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Г. б. н., отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжелого течения Г. б. н. у ожидаемого ребенка, т. к. последующие беременности ведут к усилению сенсибилизации у изоиммунизированных женщин.

В таких случаях можно до рождения ребенка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (см.). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжелом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Г. б. н.

Ранний диагноз Г. б. н. и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребенка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорожденного (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или B(III) — у ребенка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Г. б. н. Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1 : 16 и выше — чаще имеют место тяжелые формы заболевания ребенка). При групповой несовместимости следует учитывать наличие высокого титра иммунных а- и (3-агглютининов (см. Группы крови). Как правило, в случае тяжелого течения диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных: околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезенка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, т. к. изменения со стороны крови при Г. б. н. выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 г%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 мг% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (см. Кумбса реакция) при резус-конфликте (при конфликте по системе AB0 — проба Кумбса отрицательная).

Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.

Трудно бывает поставить диагноз, если Г. б. н. вызвана другими антигенами. В таких случаях проводят исследования сыворотки крови на наличие антител и определение их титра. Ранняя диагностика Г. б. н. имеет значение для срочного проведения заменного переливания крови. Если же сразу при рождении сложно решить вопрос о тяжести Г. б. н., то можно провести оценку по таблице Полачека (К. Polacek) (рис. 2) или вычислить почасовой прирост билирубина по формуле В. А. Таболина:

Bt = (Bn2 – Bn1) / (n2-n1) мг%,

где: Bt — почасовой прирост билирубина; Bn1 — уровень билирубина при первом определении; Bn2 — уровень билирубина при втором определении; n1 — возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; n2 — возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.

Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиологическую желтуху новорожденных (см. Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (см.), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (см. Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так наз. синдром Криглера — Найярра (см. Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (см.), цитомегалии (см.), токсоплазмозе (см.), врожденном сифилисе (см.) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.

Online-консультации врачей

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация невролога

Консультация проктолога

Консультация анестезиолога

Консультация психоневролога

Консультация психиатра

Консультация вертебролога

Консультация пластического хирурга

Консультация андролога-уролога

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Консультация сексолога

Консультация диетолога-нутрициониста

Консультация онколога-маммолога

Консультация нейрохирурга