В чем же причина?
Если у матери резус-отрицательная кровь, а у ребёнка резус-положительная, то возникает резус-несовместимость. Из-за этого иммунная система матери эритроциты плода может определить как потенциально опасные, инородные, и начнет вырабатывать антитела против резус-фактора, расположенного на них. Прикрепившись к эритроцитам ребёнка, антитела разрушают их. Причем начинается этот процесс еще в период внутриутробного развития плода и после рождения ребенка продолжается. Если же у плода кровь резус-отрицательная, а у мамы — резус-положительная, то это ситуации не возникает.
Лечение
Лечение должно быть направлено на быстрейшее удаление из организма новорожденного токсических продуктов гемолиза (гл. обр. непрямого билирубина), а также антител, способствующих гемолизу, на повышение функциональной способности печени. Наиболее эффективным методом борьбы с гипербилирубинемией при тяжелых и средней тяжести формах Г. б. н. является раннее обменное переливание резус-отрицательной крови одноименной группы. Допустимо переливание и резус-положительной крови. Почасовое нарастание билирубина более 0,25— 0,3 мг% является прямым показанием к немедленному проведению обменного переливания крови. При конфликте по системе AB0: при анти-А-эритробластозе — переливание крови группы А(II) или группы 0(I) с отсутствием или низким содержанием анти-А-антител, а при анти-В- эритробластозе — соответственно группы В(III) или 0 с низким содержанием анти-B-антител. Наиболее целесообразным и легко выполнимым технически является «пуповинный» метод Даймонда: через катетер, введенный в пупочную вену, у ребенка выпускают 20 мл крови, затем ему вводят такое же количество крови донора, повторяя такую процедуру много раз в течение 2—3 час.; в конце трансфузии вводят на 50—60 мл крови больше, чем выпущено. После вливания каждых 100 мл крови необходимо вводить ребенку 1 мл 10% хлорида кальция и 10 мл 20% р-ра глюкозы. Желательно заменить не менее 75% крови ребенка.
Если переливание крови делают через несколько дней после рождения ребенка, когда пупочная вена непроходима, наиболее эффективно ввести кровь в подключичную вену.
Одновременно назначают сердечные средства, витамины К, С, B1, B6, B12, глутаминовую к-ту, гемодез и симптоматическое лечение по показаниям (фенобарбитал и светолечение). В очень легких случаях можно ограничиться повторными трансфузиями небольших количеств R h-отрицательной крови (30—50 мл).
Необходимо обратить особое внимание на тщательный уход и на правильное и достаточное питание ребенка донорским молоком. Молоко матери может содержать антитела, вызывающие гемолиз у ребенка, поэтому начать кормление материнским молоком можно только после того, как они исчезают из молока матери (через 2,5—3 нед
после родов).
При развитии у ребенка анемии проводят антианемическое лечение: назначают витамин В12 внутримышечно по 50 мкг через день, 7— 10 инъекций. При снижении гемоглобина ниже 8,3 г% показано дробное переливание крови — 2—3 раза по 25—30 мл. Детям с остаточными явлениями поражения ц. н. с. назначают витамин B12 по 50 мкг через день, на курс 20 инъекций. В течение года проводят три курса лечения церебролизином и глутаминовой к-той (3 мес. дают ежедневно глутаминовую к-ту по 0,1 г на 1 мес. жизни ребенка, затем в течение 1 мес. внутримышечно по 0,5—1 мл церебролизина ежедневно). После этого курс глутаминовой к-ты повторяется в возрастающих дозах. Показаны массаж и гимнастика.
Результаты
На фоне проводимой терапии состояние пациента стабилизировалось; отмечена положительная динамика заболевания. 4.02.2019, на 12-е сутки госпитализации в ОРИТ, пациент экстубирован и переведен на спонтанное дыхание через назальные канюли методом СРАР На 20-е сутки решением консилиума для дальнейшего лечения ребенок переведен в отделение патологии новорожденных (рис. 3). Пациент выписан из ОПН 07.03.2019 под наблюдение участкового педиатра в удовлетворительном состоянии.
Рисунок 3. Внешний вид пациента при переводе из отделения реанимации.
Figure 3. Patient’s appearance when transferred from the intensive care unit.
Известно, что современная медицина располагает единственным эффективным методом терапии тяжелой гемолитической болезни плода — внутриматочное внутрисосудистое переливание отмытых лейкофильтрованных эритроцитов (ЭМОЛТ) донора 0(I) Rh(-) группы крови . Операция внутриутробного переливания позволяет стабилизировать показатели «красной крови»
плода и максимально пролонгировать беременность . Показанием для проведения операции является степень анемии плода. В нашем случае внутриматочное внутрисосудистое переливание ЭМОЛТ проводилось трижды, что указывало на крайне тяжелое исходное состояние плода.
Согласно существующим клиническим рекомендациям, кесарево сечение остается предпочтительным методом ведения родов в случае развития отечной формы гемолитической болезни и внутриутробными переливаниями ЭМОЛТ плоду в анамнезе . Таким образом, правильность выбора оперативной тактики родоразрешения в представленном нами клиническом случае не вызывает сомнения.
Выводы ряда проанализированных научных исследований, посвященных обсуждаемой теме, утверждают, что внутриутробное внутрисосудистое переливание ЭМОЛТ плоду снижает необходимость или частоту проведения ОЗПК в раннем неонатальном периоде . В настоящем случае трехкратное внутриматочное переливание ЭМОЛТ плоду не привело к снижению частоты ОЗПК в раннем неонатальном периоде. При этом не вызывает сомнения, что крайне тяжелое исходное состояние новорожденного определяло врачебную тактику. В соответствии с клиническими рекомендациями, операция частичного ОЗПК нашему пациенту была проведена в первые часы жизни с заменой 45 – 90 мл/ кг крови пациента на аналогичный объем эритроцитарной массы O(I) резус-отрицательной группы . В дальнейшем было выполнено еще 2 операции обменно-заменного переливания крови в стандартном объеме двух объемов циркулирующей крови (ОЦК).
Таким образом, благоприятный исход отечной формы гемолитической болезни в нашем случае был обусловлен последовательным проведением повторных внутриматоч- ных внутрисосудистых переливаний ЭМОЛТ плоду; выбором оперативного метода ведения родов; повторных ОЗПК в раннем неонатальном периоде в сочетании с применением современных методов интенсивной, в том числе, респираторной, антибактериальной, инфузионно-трансфузионной терапии и парентерального питания.
Online-консультации врачей
| Консультация ортопеда-травматолога |
| Консультация офтальмолога (окулиста) |
| Консультация невролога |
| Консультация проктолога |
| Консультация анестезиолога |
| Консультация психоневролога |
| Консультация психиатра |
| Консультация вертебролога |
| Консультация пластического хирурга |
| Консультация андролога-уролога |
| Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками |
| Консультация сексолога |
| Консультация диетолога-нутрициониста |
| Консультация онколога-маммолога |
| Консультация нейрохирурга |
Новости медицины
Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020
“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020
Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020
Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020
Новости здравоохранения
Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020
Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020
Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020
Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020
Патогенез (что происходит?) во время Гемолитической болезни плода и новорожденного:
Иммунизация матери резус-положительными эритроцитами плода происходит в родах, значительно реже женщина иммунизируется до беременности, обычно при трансфузии эритроцитов с отсутствующим у женщин антигеном. Было показано, что вероятность иммунизации женщины значительно выше тогда, когда муж и жена имеют одну и ту же группу крови по системе АВ0.
Термин «гемолитическая болезнь новорожденных» часто используют для обозначения анемии, связанной с резус-несовместимостью. Однако этот термин подразумевает и другие формы гемолитической анемии, в частности гемолитическую анемию, связанную с несовместимостью по системе АВ0, которая существует приблизительно в 20% всех беременностей. Лишь в 10% беременностей, несовместимых по системе АВ0, антитела матери влияют на плод. Гемолитическая болезнь АВ0 встречается 0 детей, матери которых имеют группу крови 0. Нормальные изоагглютинины АВ принадлежат к классу IgM. Они не проходят через плаценту. Однако у 10% здоровых людей группы 0 имеются антитела против антигенов А и В, относящиеся к классу IgG. Такие антитела обнаруживаются как у женщин, так и у мужчин и не зависят от предшествующей иммунизации. Эти антитела проходят через плаценту и могут вызывать гемолитическую анемию у плода или новорожденного. Среди детей-первенцев гемолитическая анемия АВ0 встречается так же часто, как и среди детей, рожденных от вторых и третьих родов.
Частота гемолитической болезни новорожденных, связанная с резус-несовместимостью, возрастает с каждыми последующими родами.
Патогенез
Патогенез: эритроциты плода содержат резус-фактор (Rh), унаследованный от «резус-положительного» отца, который может быть гомозиготом (Rh Rh) или гетерозиготом (Rh rh); мать — «резус-отрицательная» (rh), ее эритроциты не содержат резус-фактора, в связи с чем он по отношению к организму матери является антигеном. Через плаценту резус-фактор попадает от плода в кровь матери и вызывает у нее образование анти-Rh-агглютининов. Происходит изоиммунизация «резус-отрицательной матери» «резус-положительным плодом». Образовавшиеся анти-Rh-агглютинины поступают через плаценту от матери к плоду и вызывают у него гемолиз с последующим развитием анемии. В этом случае говорят о «резус-конфликте» между матерью и плодом. Во время родов, когда нарушается целость плацентарного барьера, в кровь рождающегося ребенка поступает особенно много анти-Rh-агглютининов, резко усиливается гемолиз его эритроцитов и нарастают клин, явления Г. б. н. Анти-Rh-агглютинины, получаемые ребенком с молоком матери, еще более усиливают у него гемолиз.
Нарушение билирубинового обмена, обусловленное интенсивным гемолизом, начинающимся еще в период внутриутробного развития, усугубляется несовершенством процессов конъюгации непрямого билирубина вследствие незрелости в печени фермента глюкуронилтрансферазы, в результате чего нарушается детоксикация непрямого билирубина и превращение его в нетоксичный прямой билирубин (диглюкуронидбилирубин).
AHTn-Rh-агглютинины образуются приблизительно у 3—5% женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус-положительной кровью. Повторные беременности «резус-отрицательной женщины» плодами с резус-положительной кровью, а также сделанные такой женщине раньше, иногда даже в детстве, повторные внутривенные или внутримышечные трансфузии резус-положительной крови способствуют более интенсивному образованию у нее анти-Rh-агглютининов при беременности «резус-положительным плодом». Имеют значение также состояние реактивности организма «резус-отрицательной матери», проявляющееся в повышении чувствительности к иммунизации резус-фактором, состояние эндокринной системы, имеющиеся хрон, или перенесенные в период беременности острые заболевания, повышающие проницаемость сосудистой стенки, особенно сосудов плаценты, частые искусственные прерывания беременности и т. д.
Имеет также значение и так наз. иммунологическая толерантность к резус-фактору: у «резус-отрицательных женщин», родившихся от «резус-положительных матерей», редко бывает изоиммунизация при беременности «резус-положительным плодом» (Р. А. Авдеева, 1965).
По-видимому, с этими факторами связано то, что Г. б. н. развивается не у каждого ребенка, рожденного от «резус-отрицательной матери» и «резус-положительного отца», а только у одного из 25—30.
Резус-фактор не является однородным, имеется несколько наиболее частых типов, обозначаемых Rh0, Rh0′, Rh0″, по А. Винеру, или cDe, CDe, cDE, CDE, по Фишеру— Рейсу. Резус-конфликт возникает чаще всего при несоответствии по Rh0(D), реже по другим, более слабым, антигенам. Г. б. н. возможна при несоответствии крови матери и плода по другим факторам: M, N, Hr, Kell, Kidd, Duffy. Несоответствие эритроцитов по основным группам крови AB0 также может вести к серол, конфликту: чаще всего конфликт наступает, когда ребенок (плод) имеет группу крови А или В, а мать группу 0 (см. Группы крови).
Как не пропустить симптомы гемолитической болезни
Пока мама беременна, признаки несовместимости крови никак себя не проявляют ни у матери, ни у плода. А уже после рождения ГБН клинически проявляется по-разному, в зависимости от того, какую форму примет: анемическую, желтушную и отёчную. Бывают также случаи сочетания этих форм. Давайте рассмотрим их отдельно.
1. Анемическая форма. Считается наиболее лёгкой. Ее проявления — бледность кожных покровов, неврологические нарушения, например, слишком продолжительный сон, вялость, апатичность, плохой аппетит, вялый сосательный рефлекс. Кроме того, присутствуют признаки увеличения селезёнки и печени, наблюдающиеся в динамике.
2. Желтушная форма. Наиболее часто встречающаяся форма. Она диагностируется почти в 90 % случаев. При этой форме желтуха самый главный симптом. Желтый оттенок буквально в первые часы жизни приобретает кожа, слизистые оболочки, возможны увеличения печени и селезёнки. От распространенности по телу и интенсивности желтухи определяют степень тяжести желтушной формы. Это определяется визуально по шкале Крамера. Всего степеней пять, при первой поражены лицо и шея, при пятой — уже все тело. Зависит интенсивность желтухи от уровня билирубина, который придает коже жёлтый. Критический уровень этого фермента способен поразить нейроны головного мозга, его структуры, и вызвать серьезного грозного осложнения, биллирубиновой энцефалопатии.
3. Отёчная форма («водянка плода»). Это наиболее тяжёлая форма, чаще всего диагностируемая ещё внутриутробно. Желтушная окраска плодных оболочек, околоплодных вод, пуповины не остался врачами незамеченными. У ребенка с момента рождения отеки по всему телу — подкожные, брюшной полости, грудной клетки. Состояние новорожденного тяжелое. Детям, у которых диагностируется именно эта форма заболевания, требуется интенсивное лечение, в том числе переливание крови.
Сразу после рождения детям, особенно из группы риска, важно определить группу крови. Дети, у которых не совпали группы крови или резус-принадлежности с мамой, первые сутки жизни должны быть осмотрены врачом несколько раз
Мама может и сама заметить желтушность, также как и чрезмерную бледность слизистых и кожи. В этом случае необходимо незамедлительно сообщить врачу.
ГБН нельзя путать с другими заболеваниями новорождённых:
- наследственные гемолитические или постгеморрагические анемии;
- неиммунная водянка плода;
- различные инфекции и др.
Точную диагностику может провести только врач, не пытайтесь сами поставить диагноз или преуменьшить его важность
Диагноз
Предположение о возможности развития Гемолитической болезни новорождённых должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Г. б. н. у ожидаемого ребенка. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Г. б. н., отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжелого течения Г. б. н. у ожидаемого ребенка, т. к. последующие беременности ведут к усилению сенсибилизации у изоиммунизированных женщин.
В таких случаях можно до рождения ребенка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (см.). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжелом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Г. б. н.
Ранний диагноз Г. б. н. и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребенка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорожденного (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или B(III) — у ребенка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Г. б. н. Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1 : 16 и выше — чаще имеют место тяжелые формы заболевания ребенка). При групповой несовместимости следует учитывать наличие высокого титра иммунных а- и (3-агглютининов (см. Группы крови). Как правило, в случае тяжелого течения диагноз не вызывает затруднений даже при отсутствии анамнестических данных: околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезенка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, т. к. изменения со стороны крови при Г. б. н. выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 г%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 мг% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (см. Кумбса реакция) при резус-конфликте (при конфликте по системе AB0 — проба Кумбса отрицательная).
Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.
Трудно бывает поставить диагноз, если Г. б. н. вызвана другими антигенами. В таких случаях проводят исследования сыворотки крови на наличие антител и определение их титра. Ранняя диагностика Г. б. н. имеет значение для срочного проведения заменного переливания крови. Если же сразу при рождении сложно решить вопрос о тяжести Г. б. н., то можно провести оценку по таблице Полачека (К. Polacek) (рис. 2) или вычислить почасовой прирост билирубина по формуле В. А. Таболина:
Bt = (Bn2 – Bn1) / (n2-n1) мг%,
где: Bt — почасовой прирост билирубина; Bn1 — уровень билирубина при первом определении; Bn2 — уровень билирубина при втором определении; n1 — возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; n2 — возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.
Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиологическую желтуху новорожденных (см. Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (см.), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (см. Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так наз. синдром Криглера — Найярра (см. Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (см.), цитомегалии (см.), токсоплазмозе (см.), врожденном сифилисе (см.) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.
