Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
1. Диспансерное наблюдение при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей необходимо на протяжении пяти лет. При хронической форме малыша наблюдают, пока он не будет по возрасту переведен во взрослую поликлинику.
2. Если у малыша резко выражен геморрагический синдром, то двигательный режим ограничивают. Нужно запретить даже игры на улице. Спорт запрещен, даже если число тромбоцитов менее 100 000 / мкл и геморрагический синдром выражен по-минимуму. Это позволяет избежать травматизации.
3. Из диеты исключают блюда с содержанием уксусов, например, майонез и любые маринады. Также ребенку нельзя кушать овощные консервы и консервированные продукты промышленного изготовления, потому что в их составе может быть аспирин, именуемый иначе салицилатом. Не всегда это указано на упаковке. Аспирин и уксус снижают функцию тромбоцитов. Нужно при построении диеты исключить из рациона малыша пищевые аллергены, потому что они могут увеличить степень тромбоцитопении. Пища должна быть богата витаминами С, Р, А.
4. Если тромбоцитопения сохраняется, но нет геморрагического синдрома, лечение не нужно, но в качестве профилактики двигательный режим нужно ограничить. При активном образе жизни ребенка необходимой будет симптоматическая профилактическая терапия. Нужно чередовать курсы фитотерапии с ангиопротекторами.
Профилактическая фитотерапия проводится такими травами:
- тысячелистник
- крапива двудомная
- зайцегуб опьяняющий
- зверобой
- пастушья сумка
- кукурузные рыльца
- водяной перец
- земляника
Среди ангиопротекторов эффективность доказали аскорутин, дицинон, магнум С, траумель. Первый из этих препаратов дают ребенку 3 раза в день по одному драже. Дицинон принимается так же. Магнус С нужно давать 1 раз в день. А траумель дают ребенку 3 раза в сутки по одной таблетке. Решение о приеме в профилактических целях этих препаратов должен принимать лечащий врач.
Составляющие фитосбора меняют в зависимости от того, какие сопутствующие болезни есть у ребенка. Когда заканчивают курс ГК, в терапию добавляют корень солодки.
5. Ребенку с тромбоцитопенической пурпурой не дают аспирин и антикоагулянты и/или антиагреганты, запрещено УВЧ, под запретом нитрофураны, УФО.
6. На протяжении 3-5 лет ребенку нельзя переезжать в страну/регион с другим климатом.
7. Если геморрагический синдром минимально выражен, а количество тромбоцитов меньше 100 тыс / мкл, то запрещены внутримышечные инъекции детям.
8. Нужно планово осматривать ребенка, чтобы выявить хронические очаги инфекции, провести их санацию.
9. Необходима профилактика ОРВИ у детей.
10. Профилактические прививки больным тромбоцитопенической пурпурой детям проводят только при ремиссии симптомов.
Лечение патологии
Лечение тромбоцитопенической пурпуры направлено на:
- восстановление нормального уровня тромбоцитов, адекватной активности костного мозга;
- предупреждение кровотечений;
- удаление из кровеносного русла аутоиммунных комплексов.
Схема терапии разрабатывается для каждого пациента индивидуально и зависит от тяжести состояния больного, степени прогрессирования ТП.
Фармакотерапия
Применяется лечение кортикостероидами, агонистами рецепторов тромбопоэтина (стимуляция кроветворения), иммуносупрессивными препаратами, внутривенными иммуноглобулинами.
Экстракорпоральная гемокоррекция
В межприступный период в Клиническом госпитале на Яузе для лечения тромбоцитопении используются инновационные технологии экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ), с помощью которых из крови удаляется значительная часть аутоиммунных комплексов, что приводит к восстановлению свертывающей активности тромбоцитов и образованию функционально активных кровяных пластинок.
Могут применяться следующие методы ЭГ:
- криоаферез;
- каскадная фильтрация плазмы;
- иммуносорбция;
- высокообъемный плазмообмен;
- экстракорпоральная фармакотерапия;
- фотоферез.
Специалисты Клинического госпиталя на Яузе отмечают: своевременное обращение к специалисту в несколько раз увеличивает вероятность быстрого достижения длительной ремиссии при тромбоцитопенической пурпуре. Не откладывайте свой визит к гематологу «на завтра» — запишитесь на прием прямо сейчас!
Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.
Литература:
- Нурова З.А., Мухиддинова С.М., Бегимкулова Г.О., Уразова З.У. Иммунологические показатели, обследования гематологии // Oriental renaissance: Innovative, educational, natural and social sciences. 2021.
https://cyberleninka.ru/article/n/immunologicheskie-pokazateli-obsledovaniya-gematologii. - Куликов С.М., Гармаева Т.Ц., Русинов М.А., Паровичникова Е.Н. Понятия, принципы и задачи популяционной гематологии // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2017.
https://cyberleninka.ru/article/n/ponyatiya-printsipy-i-zadachi-populyatsionnoy-gematologii. - Стадник Е.А., Никитин Е.А., Бидерман Б.В., Салогуб Г.Н., Лорие Ю.Ю., Цыба Н.Н., Aлексеева Ю.А.,Доронин В.А., Мащук В.Н., Вабищевич Р.И., Меликян А.Л., Колошейнова Т.И., Колосова Л.Ю., Судариков А.Б., Ковалева Л.Г., Зарицкий А.Ю. Ретроспективное сравнение эффективности и токсичности режимов лечения FC и FCR у первичных больных в-клеточным хроническим лимфолейкозом // Онкогематология. 2008.
- Масчан А.А., Румянцев А.Г., Ковалева Л.Г., Афанасьев Б.В., Поспелова Т.И., Зарицкий А.Ю., Абдулкадыров К.М., Птушкин В.В., Цветаева Н.В., Лисуков И.А., Салогуб Г.Н., Голенков А.К., Медведева Н.В., Рукавицын О.А., Иванова В.Л., Маркова И.В. Рекомендации российского совета экспертов по диагностике и лечению больных первичной иммунной тромбоцитопенией // Онкогематология. 2010.
- Фр.Дж.Шиффман. Патофизиология крови // БИНОМ-Невский диалект. 2000.
3.Симптомы заболевания
В симптоматике ИТП выделяют две разновидности болезни: сухая и влажная.
В первом случае наблюдаются только подкожные капиллярные кровоизлияния. При влажной тромбоцитопенической пурпуре возникают также наружные кровотечения из носа, слизистых. В обоих случаях кровотечение начинается без видимой причины. Чаще пятна появляются ночью, когда человек практически неподвижен и вероятность механических повреждений исключена. У больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой заболевание никак не влияет на внутренние органы. Температура тела нормальная, не увеличены лимфоузлы, отсутствуют симптомы интоксикации и воспаления.
Геморрагии на коже возникают преимущественно на передней поверхности тела, на лбу и конечностях. Никогда не бывает подкожных кровотечений на ладонях и подошвах. Наружные кровотечения – из носа, дёсен, миндалин, глаз, а также маточные и желудочные.
СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Педіатрія
08.10.2021
Алергія та імунологія
Педіатрія
Алергічний риніт у дітей: рандомізоване клінічне дослідження, сфокусоване на симптомах
Алергічний риніт (АР) зумовлює багато симптомів та ускладнень, які серйозно впливають на якість життя дітей. Метою цього дослідження є оцінювання ефективності та безпеки медичного виробу Нарівент і порівняння їх із такими топічних кортикостероїдів (КС) у контролі симптомів АР у дітей….
08.10.2021
Педіатрія
Сучасні підходи до вибору антибактеріальної терапії при негоспітальній пневмонії у дітей різного віку
Найбільш поширеною причиною розвитку негоспітальної пневмонії (НП) у дітей віком до 5 років є віруси. До того ж, у 30% випадків при ураженні вірусом слизової оболонки дихальних шляхів відбувається приєднання вторинної бактеріальної інфекції. У дітей усіх вікових груп найбільш поширеним бактеріальним збудником НП є Streptococcus pneumoniae. У дітей віком до 5 років захворювання також може виникати внаслідок інфікування Haemophilus influenzae, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Moraxella catarrhalis та Mycoplasma pneumoniae….
07.10.2021
Педіатрія
Пахідермодактилія – незвичайний діагноз при суглобовому синдромі
Зазвичай, коли у пацієнта виникають симетричні потовщення в ділянці міжфалангових суглобів кистей, лікарі найчастіше встановлюють діагноз артрит. Але є стани з подібними симптомами, не пов’язані з запальними процесами у цих суглобах. Пахідермодактилія (від грецького pachy – товстий, dermos – шкіра, dactylos – пальці) – один із них, у дітей зустрічається рідко, тому лікар не завжди одразу може встановити правильний діагноз….
07.10.2021
Діагностика
Педіатрія
Пульмонологія та оториноларингологія
Сучасна діагностика та лікування хвороб аденоїдів
Аденоїди – це орган, який є у кожної дитини від народження і становить скупчення лімфоїдної тканини в носоглотці. Піднебінні та носоглотковий (аденоїдний) мигдалик разом з язиковим і трубними мигдаликами формують лімфоїдне кільце Вальдеєра – Пирогова
Вони є вторинними лімфоїдними органами, частиною мукозасоційованої лімфоїдної тканини (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue – MALT), що характеризується імунною активністю переважно у віці від 4 до 10 років. Фізіологічно аденоїди зазвичай збільшуються протягом перших 7-8 років життя, а потім зменшуються до повного зникнення у дорослому віці
…
Причины
Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:
- бактериальные и вирусные инфекции;
- прививки;
- избыточное облучение солнечной радиацией (инсоляция);
- общее переохлаждение организма;
- некоторые медикаменты («Индометацин», «Фуросемид»).
На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.
При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.
Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.
Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.
Тромбоцитопения потребления
Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.
К активации форменных элементов приводят:
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Вызвана недостаточным количеством в крови простациклина. Данный противосвертывающий фактор вырабатывается эндотелием и не дает тромбоцитам склеиваться друг с другом. Когда нарушается его выделение, происходит местная активация тромбоцитов, формируются микротромбы. Сосуды повреждаются, развивается внутрисосудистый гемолиз.
- Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Появляется вследствие сильного повреждения внутренних органов или тканей (инфекции, ожоги, травмы, операции и пр.), из-за чего свертывающая система крови истощается. В сосудистом русле образуются многочисленные тромбы. Они закупоривают мелкие сосуды, препятствуют нормальному кровоснабжению почек, мозга и других органов. В ответ активируется противосвертывающая система, нацеленная на восстановление кровотока путем разрушения тромбов. Со временем кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Могут возникнуть сильные внутренние кровотечения, которые приводят к летальному исходу.
- Гемолитико-уремический синдром. Связан с кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых медикаментов. В кровь выделяются бактериальные токсины. Они повреждают эндотелий сосудов, активируют тромбоциты путем присоединения их к поврежденным участкам. В результате образуются микротромбы, микроциркуляция внутренних органов нарушается.
Тромбоцитопения перераспределения
В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.
Тромбоцитопения разведения
Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.
Лучшие врачи по лечению тромбоцитопении (пурпуры)
9.9
Гематолог
Врач высшей категории
Кузнецов Сергей Вадимович
Стаж 35
лет
Медицинский центр К-Медицина
г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1
ВДНХ
730 м
8 (495) 185-01-01
9.6
Акушер
Гинеколог
Гематолог
Ковалев Максим Владимирович
Стаж 14
лет
ЭммаКлиник
г. Москва, ул. Щукинская, д. 2
Щукинская
1.3 км
8 (499) 116-77-12
9.1
Гематолог
Файнберг Марина Рафаиловна
Стаж 19
лет
К+31 на Лобачевского
г. Москва, ул. Лобачевского, д. 42, стр. 4
Проспект Вернадского
1.3 км
8 (495) 185-01-01
Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
Пониженное количество эритроцитов в крови ребенка
Антитромбоцитарные антитела взаимодействуют с определенными антигенными детерминантами тромбоцитарной мембраны. При тромбоцитопенической пурпуре у маленьких пациентов иногда обнаруживают тромбоциты с выраженным гранулярным аппаратом и повышенным содержанием в альфа-гранулах серотонина, но его освобождение нарушается.
Поскольку количество и качество тромбоцитов становится ненормальным, это влечет за собой изменения происходят и в сосудистой стенке. Снижается содержание тромбоцитарного фактора роста. А также происходит разрушение эндотелиоцитов под действием антитромбоцитарных антител, из-за чего признаки геморрагического синдрома начинают проявляться еще больше.
Патогенез у разных детей может отличаться, что нужно учитывать при диагностике и выборе методов и средств лечения.
Диагностика
О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови.
- общий анализ крови;
- оценка продолжительности времени кровотечения по Дьюку;
- пункция красного костного мозга (позволяет изучить состояние системы кроветворения);
- определение времени свертывания крови;
- генетическое исследование (осуществляется, если подозревается наследственная тромбоцитопения);
- определение антител в крови (уточнение соотношения антител и тромбоцитов);
- УЗИ (дает возможность изучить плотность и структуру внутренних органов, определить размеры печени, селезенки);
- МРТ (для получения послойного изображения сосудов и внутренних органов).
О развитии болезни
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это иммунообусловленное заболевание, которое характеризуется периодическим или постоянным снижением количества тромбоцитов в периферической крови пациента (меньше 100,0×109/л) и повышенным риском развития кровотечений.
Заболеваемость ТП составляет 1,5–2,0 на 100 тысяч детского населения и 1–13 случаев на 100 тыс. взрослого населения. Чаще болеют дети в возрасте до 10 лет и молодые женщины.
Причины возникновения болезни Верльгофа не установлены, однако доказано, что снижение количества тромбоцитов связано с аутоиммунным процессом, в силу которого антитела разрушают собственные кровяные клетки. Также наблюдается снижение регенеративной активности в костном мозге. Запуск патологической реактивности ученые связывают с такими факторами, как:
- генетическая предрасположенность;
- вирусные и/или бактериальные агенты;
- профилактическая вакцинация;
- приём лекарственных средств;
- воздействие высоких и низких температур;
- физическое и эмоциональное перенапряжение;
- оперативные вмешательства.
В среднем от момента взаимодействия с пусковым агентом да появления первых симптомов недуга проходит около 2 недель.
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных.
| Клинические | Геморрагии на коже и слизистых оболочках (от петехий до крупных экхимозов) Кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, матки и др. Положительные эндотелиальные пробы |
| Лабораторные | Тромбоцитопения Увеличение времени кровотечения Снижение степени ретракции кровяного сгустка |
Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии красного костного мозга, системной красной волчанки, тромбоцитопатий.
- При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
- Бластная метаплазия в красном костном мозге – основной критерий острого лейкоза.
- Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего системной красной волчанки. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток свидетельствуют о системной красной волчанке.
- Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий – снижение содержания тромбоцитов.
Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры у детей:
Типичным является резкое появление пурпуры. Это генерализированный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, который выражен в зависимости от числа тромбоцитов в периферической крови. Значение имеет, если количество тромбоцитов меньше 100 000/мкл
Важно знать, что кровоточивость бывает, если их число менее 50 000/мкл
Геморрагический синдром проявляется внутрикожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в склеры, слизистые оболочки, десневыми и носовыми кровотечениями, течениями крови из матки, удаленного зуба, гематурией, меленой (редко).
Типичные черты пурпуры у детей:
- несимметричность, полихромность, спонтанность возникновения кровоизлияний
- неадекватность кровоизлияний степени внешних влияющих факторов
- полиморфность кровоизлияний
Самым тяжелым (но очень редким) осложнением болезни считается кровоизлияние в головной мозг. Среди факторов риска выделяют такие:
- кровоизлияния в склеру
- кровоточивость слизистых оболочек
- кровотечения
- кровоизлияния в сетчатку глаза
- вирусные инфекции
- генерализованный кожный геморрагический синдром с локализацией петехий на лице
- прием ребенком средств, ухудшающих функцию тромбоцитов
- интенсивные и травмирующие диагностические процедуры
- снижение количество тромбоцитов до уровня 20 000 / мкл и меньше
Проявления кровоизлияния в мозг могут быть различными, зависят от того, в какую зону оно произошло. Чаще всего у ребенка появляются такие признаки:
- головокружение
- головная боль
- коматозные состояния
- судороги
- менингеальные симптомы
- рвота
- очаговая неврологическая симптоматика
Кроме геморрагического синдрома, при тромбоцитопенической пурпуре не выявляют признаки интоксикации, гепатоспленомегалию или лимфоаденопатию. Геморрагический синдром является единственным проявлением болезни.
