Симптомы и лечение муковисцидоза у новорожденных: как проявляется заболевание

Диагностика

В первую очередь проводят специальный анализ на муковисцидоз у новорожденных детей – скрининг. С помощью него можно выявить наличие у ребенка дефектного гена. При подозрении на муковисцидоз проводят дополнительное исследование пота и генетическое исследование.

Также используют следующие методы лабораторного исследования:

• иммунореактивный трипсин – фермент поджелудочной железы. При анализе крови у новорожденного проводят измерение уровня этого фермента, у больных муковисцидозом он повышен;
• тест пота – у больного стимулируют выработку пота, а затем анализируют его состав, измеряют уровень хлора. При муковисцидозе он будет повышен. Результат считается достоверным уже на следующий день после рождения;
• копрологическая эластаза – еще один фермент поджелудочной железы, который почти не разрушается при пищеварении, именно это помогает проанализировать правильность работы поджелудочной железы. Уровень этого фермента измеряется в кале ребенка. Если уровень эластазы снижен, есть угроза наличия заболевания муковисцидоз;
• копрограмма (общий анализ кала) – проверяют количество нерасщепленных жиров;
• генетическое тестирование – поиск дефектного гена в слюне, крови. Как правило, назначается при подозрении на муковисцидоз, при повышенном уровне хлора на коже.

Когда диагноз уже поставлен, проводят другие лабораторные анализы:

• анализ мокроты – выявление эритроцитов в мокроте может свидетельствовать о развитии бронхоэктазов;
• посев мокроты – позволяет вырастить бактерий в благоприятных условиях и детально их изучить, тем самым поставив точный диагноз и назначив действенное лечение;
• анализ на уровень билирубина – он увеличивается из-за непроходимости желчных протоков;
• аспартатаминотрансфераза и аланинаминотрансфераза – это ферменты, содержащиеся в печени, уровень которых повышается при повреждении тканей;
• амилаза и липаза – ферменты поджелудочной железы, уровень которых проверяется с помощью анализа крови и если он повышен, это свидетельствует о закупорке протоков, а возможно и о развития панкреатита.

Во время лечения муковисцидоза проводят рентген легких, который может показать первые признаки заболевания, такие как утолщение стенок слизистой бронхов и очаги воспаления. Специалисты назначают исследования функций внешнего дыхания: емкость легких, объемы вдыхаемого и выдыхаемого воздуха и другие. Снижение показателей этих параметров свидетельствует о прогрессировании болезни.

Пациенты проходят также ультразвуковое и рентгеновское исследование брюшной полости, что помогает выявить первые признаки непроходимости кишечника. Еще один эффективный метод исследования – компьютерная томография и МРТ (магнитно-резонансная томография), помогает определить степень распространения болезни по всем внутренним органам человека.

Профилактика стоматита

Состоит из следующих пунктов:

• укрепление иммунитета, отказ от вредных привычек, закаливание, занятия спортом питание с достаточным количеством макросов и витаминов (особенно витамина С)
• регулярные визиты к стоматологу
• адекватная чистка зубов дома, а также снятие зубных отложений в кабинете стоматолога 1 раз в 6 месяцев
• выявление аллергена и исключение контакта с ним
• прохождение диспансеризации для своевременного выявления заболеваний
• лечение системных заболеваний
• приём антибиотиков только по назначению врача, совместно с курсом пробиотиков, чтобы избежать дисбактериоза
• вакцинация (против кори, ветряной оспы)

Тантум Прополис

Стоит обратить внимание на Тантум Прополис, поскольку прополис обладает иммуностимулирующим действием, способствует заживлению, а витамин С, входящий в его состав отвечает за регенерацию, участвуя в синтезе коллагена. Также прополис обладает противовирусным и противогрибковым действием

Поэтому витаминотерапия Тантум Прополис является эффективным средством профилактики стоматитов.

Узнать больше

Диагностика Муковисцидоза у детей:

В пользу ранней диагностике муковисцидоза у детей свидетельствует то, что раннее лечение оказывает лучший эффект и улучшает прогноз. Поздняя диагностика и отсутствие правильного лечения могут привести к развитию необратимых изменений в лёгких.

Нарушения в ЖКТ без лечения могут вызвать значительное отставание в физическом развитии (что является следствием гипотрофии). Чем позже проводят диагностику, тем больше затрат отводится на сложные, дорогостоящие диагностические и лечебные мероприятия из-за осложнений заболевания.

Потовая проба

Используют количественный ионофорез пилокарпина. С помо­щью слабого электрического тока препарат вводят в кожу для стиму­ляции потовых желёз.

Иногда может потребоваться еще раз провести потовую пробу. К примеру, это необходимо, если результаты первого теста специалисты ставят под сомнение. Также повторную пробу проводят, если результаты первого теста отрицательные, но симптомы указывают с большой вероятностью на муковисцидоз у ребенка. Повторная проба нужна и когда результаты повторной потовой пробы сомнительны, но сохраняются веские клинические доказательства, свидетельству­ющие о муковисцидозе, либо можно обнаружить отдельные сим­птомы, характерные для муковисцидоза.

Концентрации натрия и хлора в поте практически у всех людей приблизительно одинаковы. Врача должно насторожить, если есть различие более 10ммоль/л. Это говорит, вероятно, о технических неполадках при проведении пробы. Концентрации натрия и хлора в поте в норме должны не меняться в детском возрасте. Когда ребенку 15 лет и более, показатели повышаются. Но все же делают потовую пробу, если есть цель диагностировать муковисцидоз у детей.

Детям в первые 7 дней жизни потовую пробу не проводят. Можно получить положительный результат, если у ребенка такие заболевания:

1. адреногенитальный синдром

2. недостаточность функции надпочечников

3. СПИД

4. атопический дерматит

5. синдромы Дауна и Клайнфельтера

6. семейный холестатический синдром

7. эктодермальная дисплазия

8. недостаточность глюкозо-6-фосфатазы

9. фукозидоз, гликогеноз II типа

10. гипопаратиреоз

11. гипотиреоз

12. синдром Мориака

13. резко выраженная гипотрофия

14. мукополисахаридоз

15. нервная анорексия

16. нефрогенный несахар­ный диабет

17. гипогаммаглобулинемия

18. хронический панкреатит

19. целиакия

Диагностика муковисцидоза проводится также при помощи генетических, неонатальных, пренатальных методов, а также тестов на недостаточность функции поджелудочной железы. Последние включают измерение концентрации фекального трипсина, микроскопическое исследование кала, тест на определение эластазы I в кале.

Бактериальные стоматиты

Язвенно-некротический стоматит Венсана

Проявляется изъязвлениями слизистой, сильным запахом изо рта, температурой, слабостью, болью при приёме пищи. При тяжёлых формах изъязвления могут занимать почти всю ротовую полость, а температура подниматься выше 38°С.

Гонорейный стоматит

Вызывается гонококком Нейсера. Поражается преимущественно слизистая губ, десен, боковой и нижней поверхности языка. Слизистая имеет ярко-гиперемированную окраску и большое количество серого с неприятным запахом гнойного налета. Но, как правило, жалобы отсутствуют.

Острый стрептококковый гингивостоматит

Характеризуется общим поражением десны, сильной болью, лихорадкой, увеличением и болезненностью лимфатических узлов. Слизистая рта и миндалины гиперемирована, возможно образование абсцессов.

Лечение

Полностью излечиться от муковисцидоза невозможно. Ученые еще не изобрели лекарства, которое сможет исправить дефектный ген и избавить человека от всех последствий болезни. Поэтому все лечение направлено на облегчение симптомов заболевания и предотвращение серьезных осложнений.

Так как основной удар при заболевании идет на систему дыхания, специалисты выписывают препараты, уменьшающие вязкость мокрот и слизи. Для своевременного выделения мокрот и предотвращения их застоя применяются механические методики: похлопывание задней и передней стенок грудной клеток, когда пациент лежит. Такая процедура способствует прочищению легких и улучшению дыхания у больного.

Больным прописывают потребление большого количества воды для уменьшения вязкости слизи и мокрот.

При инфекционных заболеваниях, которые часто сопровождают муковисцидоз, врачи назначают антибактериальную терапию.

В запущенных формах, когда поражения органа необратимы, требуется хирургическое вмешательство, которое, как правило, состоит в удалении пораженной части органа или органа в целом. Муковисцидоз легких может привести к трансплантации.

Для улучшения работы поджелудочной железы и кишечника назначают ферментные препараты и жирорастворимые витамины.

Очень важна психологическая помощь и семейная поддержка больных

И какие бы формы муковисцидоза не появились у пациента, важно вовремя начинать лечение и вести при этом здоровый образ жизни

Лечение муковисцидоза у детей

Для лечения требуется комплексная интенсивная терапия. Это командная работа докторов разных специальностей. Участие принимают не только педиатры и эндокринологи, но и диетологи, физиотерапевты, пульмонологи и др. Основная цель состоит в обеспечении поддерживающей терапии, устранении острых проявлений осложнений. Муковисцидоз у детей клинические рекомендации может иметь разные, они зависят от стадии протекания заболевания и его формы. Для каждого пациента терапия подбирается в индивидуальном порядке. В списке лечения находятся следующие позиции:

• использование ингаляторных бронхорасширяющих препаратов;
• прием антибиотиков;
• прием муколитиков;
• дыхательная гимнастика;
• физиотерапия;
• регулярная физическая активность;
• своевременная иммунизация и др.

В чем особенность лечения

Особенность лечения состоит в возможностях для нормальной жизни, адаптации. Во многом тут помогает психологическая поддержка, в которой нуждается каждый пациент

По мере взросления дети будут понимать важность терапии. При облегченной и контролируемой стадии заболевания многие процедуры можно выполнять в домашних условиях

Если есть факт пневмоторекса, то здесь без квалифицированной хирургической помощи не обойтись. В сложных случая показана пересадка легких. При кишечной форме заболевания требуется постоянный прием ферментных препаратов для быстрого переваривания и усвоения пищи. Для нормального функционирования выделительной системы показаны слабительные средства. Лечение муковисцидоза у детей связано с соблюдением диеты. Она должна быть высококалорийной, превышая потребности на 10-15%.

Аллергический стоматит

Возникают как реакция слизистой на аллерген. Аллергическим агентом могут выступать зубные пасты, ополаскиватели, продукты питания, лекарства, материалы коронок, пломб и пр. Часто аллергия возникает на съёмные протезы. Слизистая поражается именно в месте контакта с повреждающим агентом, например, твёрдое нёбо под съёмным протезом. При аллергическом стоматите слизистая отёчная, красная, появляются пузырьки, которые лопаются с появлением болезненных эрозий.

К аллергическим стоматитам также относится хронический рецидивирующий афтозный стоматит, он начинается с отёка и жжения, затем появляется болезненная афта, а после наступает период заживления. Для данного заболевания характерны постоянные рецидивы с определённой периодичностью.

Тантум® Верде для лечения стоматита

При лечении стоматита необходим комплексный подход. Главный симптом стоматита – боль, поэтому средство должно иметь выраженный обезболивающий эффект.При бактериальных стоматитах и при стоматитах с присоединением вторичной микрофлоры требуется антибактериальное действие, а при кандидозном стоматите – противогрибковое. Всеми этими свойствами обладает бензидамин.При лечении острых и хронических стоматитов стоматологи используют раствор Тантум Верде. Бензидамин, входящий в его состав хорошо всасывается и проникает в слизистую. Уже через минуту наступает обезболивающий эффект

При приёме таблеток для рассасывая эффект продлится 9 минут, в отличие от короткого действия раствора антисептика.При невозможности рассасывания и полоскания следует обратить внимание на Тантум Верде в форме спрея

Спрей ТантумВерде Форте
Специально для взрослых
подробнее

Спрей ТантумВерде
подробнее

Таблетки ТантумВерде
подробнее

Online-консультации врачей

Консультация сурдолога (аудиолога)

Консультация сосудистого хирурга

Консультация оториноларинголога

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация семейного доктора

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация дерматолога

Консультация диетолога-нутрициониста

Консультация сексолога

Консультация онколога-маммолога

Консультация аллерголога

Консультация анестезиолога

Консультация психоневролога

Консультация детского психолога

Консультация педиатра

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Кистозный фиброз легких: клинические проявления

У большинства больных признаки мукивисцидоза проявляется уже в грудном возрасте. Намного реже симптоматика начинает беспокоить в подростковом возрасте. Крайне редко диагностируется кистозный фиброз у взрослых пациентов. Симптомы, как правило, прогрессируют со временем.

Вязкий секрет, скапливающийся в легких, нарушает нормальный газообмен, что в свою очередь становится причиной развития дыхательной недостаточности. Поскольку бронхиальная слизь не в состоянии выполнять свою защитную функцию, в легочной ткани развивается болезнетворная микрофлора. На фоне хронических воспалительных процессов меняется структура бронхиального дерева, происходит патологическое расширение и деструкция крупных бронхов (бронхоэктаз).

Кистозное поражение легких у грудничков сопровождается такими симптомами:

• отставание в росте и развитии по сравнению со сверстниками;
• длительный кашель с мокротой, в которой иногда могут присутствовать кровяные включения;
• затрудненное дыхание;
• хрипы в грудной клетке при попытках глубоко вдохнуть воздух;
• хронические инфекции легких и придаточных пазух носа;
• солоноватый вкус кожи, который родители могут ощущать, целуя своего ребенка.

У детей в возрасте 5-15 лет кистозный фиброз легких часто сопровождается кишечными расстройствами. Постоянно беспокоят колики, вздутие, приступообразная боль в животе, частая рвота.

Признаки легочной формы кистозного фиброза у взрослых пациентов:

• частые приступы мучительного кашля с выделением вязкой мокроты с гнойными и кровяными включениями;
• одышка;
• обильные выделения из носа, хроническое раздражение слизистой, чихание;
• слабость, вялость;
• бледность кожных покровов, цианоз слизистой.

Часто развиваются сопутствующие осложнения:

• хронический синусит – инфекционно-воспалительный процесс, поражающий слизистую оболочку околоносовых пазух;
• плеврит – инфекционно-воспалительное поражение серозной ткани, окружающей легкие;
• кровохарканье и легочное кровотечение, являющееся следствием истончения стенок дыхательных путей и их повреждения в результате сильного кашля;
• пневмоторакс – патологическое скопление газов в плевральной полости, при котором происходит спадение тканей легких, сдавливание кровеносных сосудов средостения и его смещение, расстройство функции дыхания и кровообращения;
• легочное сердце – увеличение и расширение правых отделов мышцы миокарда, возникшее в результате гипертензии малого круга кровообращения;
• эмпиема плевры – воспаление плевральной ткани, сопровождающееся образованием и скоплением гнойного экссудата в плевральной полости;
• бронхоэктаз – расширение и деструкция крупных бронхов, вызванное хронической инфекцией и воспалительным процессом;
• сердечно-легочная недостаточность, приводящая к летальному исходу.

Лечение Муковисцидоза у детей:

Муковисцидоз относится к неизлечимым болезням. Пациентов ставят на диспансерное наблюдение и лечат всю жизнь.

Диетотерапия

Диета приблизительно такая же, как и нормальное здоровое питание. В рационе должно содержаться большое количество белка. Калорийность должна составлять 120—150% от нормы, согласно возрасту.

Дополнительное питание

Детям старшего возраста при неадекватном нутритивном статусе вводят дополнительные высококало­рийные продукты:

• напитки с высоким содержанием глюкозы
• молочные коктейли
• а также витамины

При недостаточности массы вводят дополнительное питание. Суточная доза витамина А для больных муковисцидозом детей любого возраста составляет 5000-10 000 ЕД, витамина D – 400-800 ЕД. Также необходимы витамины Е и К.

Лечение синдрома дистальной интестинальной обструкции при муковисцидозе

Если состояние ребенка не тяжелое, ему прописывают лактулозу. Для детей до 12 месяцев – 2,5 мл, для детей от 1 до 5 лет – 5 мл, для детей 6-12 лет – 10 мл, принимать 2 раза в сутки. Также прописывают Ацетилцистеин, который принимают 3 раза в день, доза от 200 до 600 мг.

Лечение синдрома дистальной интестинальной обструкции включает применение высокоосмолярных растворов, панкреатических ферментов, регидратационных препаратов.

Если состояние ребенка тяжелое, необходимо лечение в стационаре.

Диагностика муковисцидоза у детей

Без должной терапии пациенты с таким диагнозом обречены. Организм не в силах справляться с нагрузкой, которую создает густой секрет желез внутренней секреции. Диагностика муковисцидоза у детей должна быть ранней. По этой причине она входит в программу массового скрининга новорожденных детей. Постановка диагноза проводится на основе клинической картины и анализов. В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) в центре Москвы используют передовое оборудование, имеется собственная лаборатория и штат опытных врачей.

У новорожденных детей из пятки берут кровь (проба Гатри) для анализа генов. Результаты дополняют рядом других тестов. Анализ крови берут также на печеночные пробы, на определение уровня глюкозы, уровень углекислого газа и кислорода, чтобы определить наличие осложнений при заболевании. Во время диагностики большое значение имеет сбор анамнеза. Если есть факторы риска, то дополнительно проводят анализ на наличие пищеварительных ферментов. Для окончательного подтверждения диагноза требуется потовая проба и генетический тест.

Зачем проводят пробу пота

Муковисцидоз у детей симптомы может проявлять разные, а проба пота позволяет рассмотреть детальнее клиническую картину. Для получения материала поводят стимуляцию в области предплечья с помощью электрофореза с пилокарпином. Проба пота исследуется на предмет количества хлоридов (концентрация). Этот тест можно проводить с 2-дневного периода, поскольку через 48 часов после рождения он показывает объективные данные. Сложность в ранней диагностике в этом периоде состоит в невозможности получить достаточное количество пота для пробы. Необходимо > 75 мг на фильтровальной бумаге. До 2-недельного возраста собрать такой объем материала не всегда получается. Если анализ показал положительные результаты, для его подтверждения понадобится 2 повторные пробы пота. В возрасте до 6 месяцев нормальный показатель хлоридов составляет 29 ммоль/л, промежуточный – 30-59 ммоль/л. Превышение цифры в 60 ммоль/л свидетельствует об аномальном количестве хлоридов.

Оценка работы поджелудочной железы

Муковисцидоз у детей симптомы и признаки может проявлять сразу после рождения. Младенцы изначально не имеют проблем с работой поджелудочной железы. Опасность состоит в наличии двух «тяжелых» мутаций. И оценка всех факторов позволяет определить уровень прогрессии недостаточности поджелудочной железы. Анализ проводится на основе измерений экскреции жира с фекалиями, которым не более 72 часов. Контролю также подлежит концентрация человеческой панкреатической эластазы в стуле.

Дополнительные методы исследований

Дополнительные методы используются для уточнения состояния здоровья в зависимости от локации заболевания и оценки работы внутренних органов. Муковисцидоз у детей симптомы проявляет сложные, которые требуют коррекции. Дополнительные методы исследований дают возможность выбрать правильный путь относительно будущей терапии. В их состав входят:

• анализ кала;
• анализ выделяемый мокроты из бронхов;
• бронхография и бронхоскопия;
• МРТ и рентгенография;
• спирография.

Причины стоматита

Стоматит является как самостоятельным заболеванием, так и проявлением других заболеваний. Причинами стоматита могут выступать:

ПРИЧИНЫ	КОММЕНТАРИЙ
причины:		комментарий:	вирус простого герпеса, вирус варицелла-зостер
причины:		комментарий:	дрожжеподобные грибы рода Кандида.
причины:		комментарий:	фузобактерии, стрептококки, гонококки, микобактерии туберкулёза, микобактерия лепры.
причины:		комментарий:	стоматит может быть следствием пищевой, бытовой и медикаментозной аллергий.
причины:
причины:	Гигиена:	комментарий:	Неудовлетворительная гигиена полости рта, сюда относятся как наличие зубных отложений (зубной камень и налёт), так и наличие множества очагов инфекции (кариес и его осложнения), старые пломбы и коронки.
причины:	Ряд заболеваний:	комментарий:	– заболевания пищеварительной системы (болезнь крона, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, гастрит)- хроническая сердечная недостаточность5- сахарный диабет- гиповитаминоз витамина С- хронический тонзиллит- недостаточная функция поджелудочной железы

Симптомы

Симптомы полинейропатии, могут включать:

• Постепенное появление онемения и покалывание в ногах или руках, которые могут распространяться вверх по рукам и ногам
• Острая колющая или жгучая боль
• Повышенная чувствительность к прикосновениям
• Отсутствие координации и падения
• Мышечная слабость или паралич, если повреждены двигательные нервы

Если задействованы вегетативные нервы, симптомы могут включать:

• Непереносимость жары, а также изменение потоотделения
• Проблемы с пищеварением, мочевым пузырем или кишечником
• Изменения артериального давления, в результате чего могут появиться головокружение

Лечение стоматита

Лечение стоматита зависит от тяжести и причины заболевания и включает следующие мероприятия:

1.

При бактериальных стоматитах назначаются антибактериальные препараты

При грибковых стоматитах – противогрибковые препараты, при вирусных – противовирусныеВажно! Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты назначает только лечащий врач!. 2

2.

При высокой температуре и боли назначают жаропонижающие, обезболивающие препараты

3.

Витаминотерапия

Особенно важно принимать витамины А, С, Е. 4

4.

Иммуномодулирующие препараты

5.

Антисептическая обработка полости рта. Используют антисептики в виде растворов, спреев таблеток, мазей

6.

Эпителизирующие средства применяются после стихания острых явлений

7.

Санация полости рта, снятие зубных отложений

8.

Щадящая диета

9.

Исключение аллергенов и приём антигистаминных препаратов

Важно! Стоматиты лечит стоматолог, в ряде случаев совместно с терапевтом, инфекционистом, аллергологом и дерматологом. При наличии симптомов обратитесь к специалисту