Что такое Геморрагический васкулит у детей –
Геморрагический васкулит у детей – заболевание, известное также под названием болезнь Шенлейна-Геноха, относящееся к группе распространенных геморрагических. Изменения заключаются в том, что воспаляются и ращрушаются стенки мелких сосудов, образуется большое количество микротромбов в них и поражаются сосуды кожи и внутренних органов.
На слизистой оболочке губ, щек, на мягком небе у ребенка заметно большое количество кровоизлияний красного цвета или темно-вишневого оттенка. Они чуть приподняты над слизистой, иногда могут кровоточить.
Геморрагический васкулит считается иммунопатологической болезнью, которой чаще болеют лица мужского пола.
Формы геморрагического васкулита
- простая
- ревматоидная
- молниеносная
- абдоминальная
Течение заболевания
- острое
- затяжное
- хронически-рецидивирующее
Осложнения геморрагического васкулита у детей:
- перфорация
- инвагинация
- желудочно-кишечное кровотечение
- перитонит
- острая постгеморрагическая анемия
Геморрагический васкулит у детей, его синдромы, формы и клинические проявления
Геморрагический васкулит начинается остро с подъема температуры от 37 ˚С и выше, сыпь появляется в 100 % случаев.
Существует 4 основные клинические формы геморрагического васкулита.
- Кожная и суставная форма.
- Абдоминальная форма.
- Почечная форма.
- Смешанная форма.
В зависимости от течения различают простую и смешанную форму заболевания. Для геморрагического васкулита характерен ряд синдромов:
- пурпура или кожный синдром — это появление сыпи на руках и ногах преимущественно вокруг крупных суставов, на ягодицах, лице и в меньшей степени на остальных участках тела. Сыпь мелкая, симметричная, при надавливании не исчезает, кожа в месте сыпи отёчна. В начале заболевания сыпь ярко-красная с синюшным оттенком, к концу третьих — четвертых суток сыпь становится желтовато-зеленой. Детей может беспокоить зуд, расчёсы в месте сыпи усугубляют ситуацию. Интенсивность сыпи различна — от маленького пятнышка до многочисленных элементов. Высыпания возникают волнообразно, если болезнь часто рецидивирует, на месте сыпи появляется шелушение, в случае длительной ремиссии сыпь проходит бесследно. В редких случаях сыпь на кончиках пальцев может привести к гангрене;
- суставной синдром выражается болями в крупных суставах, их воспалением, отеком и нарушением двигательной функции;
- абдоминальный синдром обычно проявляется болями в животе по типу кишечных колик. Детки могут жаловаться на боли в животе, не понимая, где именно болит. Боли сопровождаются тошнотой, рвотой, ложными позывами в туалет, расстройством стула, в кале возможны следы крови. Осложнениями абдоминального синдрома могут стать кишечные кровотечения, аппендицит, панкреатит, холецистит. Возможно самостоятельное исчезновение синдрома через 4 — 7 дней;
- почечный синдром, в отличие от вышеперечисленных, развивается не сразу, а в течение одного — трех месяцев от начала заболевания. Коварство этого синдрома в том, что развивается он бессимптомно. Первое, что замечают родители — это потемнение мочи или появление белых хлопьев в моче, но происходит это крайне редко.
Клинически почечный синдром может протекать в нескольких вариантах.
- С исчезновением синдрома при затихании основного заболевания.
- С развитием острого гломерулонефрита. Обычно острый гломерулонефрит развивается на первом году заболевания.
- Развивается хронический гломерулонефрит, у некоторых больных развивается хроническая почечная недостаточность.
- В редких случаях болезнь Шенлейн-Геноха проявляется в виде других синдромов. Это, к примеру:
- поражение легких в виде легочных кровотечений;
- геморрагический перикардит, который может привести к инфаркту и острой сердечной недостаточности;
- поражение центральной нервной системы (головные боли, нетипичное поведение, менингеальный симптомокомплекс и судороги).
Таким образом, проявления заболевания могут быть различны.
Симптомы Геморрагического васкулита у детей:
Выделяют такие основные синдромы геморрагического васкулита у детей:
- суставной
- кожный
- почечный
- абдоминальный
- злокачественный с молниеносным течением
Они могут быть выражены у ребенка в разной степени и в разной комбинации. В процесс при рассматриваемой болезни могут быть «втянуты» сосуды любой области тела, даже мозга и легких. У детей часто проявляется именно кожный синдром. Он проявляется так: на руках, ногах, попе, иногда и на торсе появляется папулезно-геморрагическая сыпь, имеющая иногда уртикарные элементы. Сыпь не симметричная. В тяжелых случаях также у ребенка сыпь сочетается с центральными некрозами, высыпания покрываются корочками. После того, как сыпь проходит, на этих участках тела остается пигментация.
При заболевании геморрагическим васкулитом у ребенка суставной синдром возникает вместе с кожным. Или же сначала появляется кожный, а за ним следует суставной (период задержки – 2-3 часа или 2-3 дня). В крупных суставах появляется более или менее интенсивная боль, которая пропадает через 2-4 дня. При новых высыпаниях суставный синдром появляется снова. Редко он бывает стойким. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.
Абдоминальный синдром также типичен для детей с диагнозом «геморрагический васкулит». Он бывает у 75% детей с этой болезнью. Часто он появляется перед кожным синдромом, из-за чего диагностика усложняется. Основным признаком являются сильные боли в животе, которые имеют схваткообразный или постоянный характер.
Абдоминальный синдром при рассматриваемом диагнозе вызван кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками в субсерозный слой и в брыжейку. Также может быть геморрагическое пропитывание кишечной стенки и слизистой оболочки, кровавая рвота и кровавый кал.
Обильные кровотечения у ребенка могут привести к потере сознания и острой постгеморрагической анемии. У большинства детей абдоминальный синдром длится всего несколько дней. Он симулирует аппендицит, острую кишечную непроходимость, прободение язвы кишечника, перекрут кисты яичника, потому дифференциальная диагностика с этими болезнями крайне важна для эффективного лечения. Геморрагический васкулит может вызвать выше перечисленные болезни органов брюшной полости.
В более редких случаях геморрагический васкулит проявляется сосудистым поражением легких. Есть риск стремительного легочного кровотечения. Васкулит, протекающий в церебральной форме, проявляется менингеальной симптоматикой и головными болями. При различных формах васкулита у детей может появляться кровь в моче.
Патогенез (что происходит?) во время Системных васкулитов у детей:
Иммунные комплексы, которые циркулируют в кровотоке и осаждаются на стенках сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция, повышение сосудистой проницаемости, иммунное воспаление с пролиферативно-деструктивными изменениями стенки артерий различного калибра, ишемия в зоне повреждения сосудов имеют большое значение в патогенезе. Под патогенезом понимают механизм зарождения и развитися заболевания.
Также для исследования патогенеза большое значение имеет факт образования ангинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). АНЦА являются специфическими антителами, которые реагируют с разными составляющими цитоплазмы нейтрофилов и моноцитов.
В присутствии цитокинов АНЦА вызывают дегрануляцию нейтрофилов, адгезию и повреждение клеток сосудистого эндотелия, а также стимулируют пролиферацию Т-лимфоцитов, что приводит к гранулематозному воспалению.
Существует два вида антител:
1. цАНЦА
цАНЦА – антитела, которые вызывают (классическое) цитоплазматическое свечение.
2. пАНЦА
пАНЦА являются антителами, которые вызывают перинуклеарное свечение цитоплазмы нейтрофилов, более специфичны в отношении миелопероксидазы и других ферментов нейтрофилов.
Симптомы Системных васкулитов у детей:
В начале заболевания системными васкулитами фиксируются общие проявления неспецифического воспаления, такие как артралгии, субфебрильная или фебрильная лихорадка, похудание, лейкоцитоз в крови, признаки периферических и висцеральных сосудистых нарушений, диспротеинемия, увеличение СОЭ, положительный ответ на противовоспалительную и иммунодепрессивную терапию.
Каждый васкулит все же имеет свои особенные проявления (вместе с общими для группы болезней проявлениями). От локализации вируса зависит, какие симптомы будут проявляться. Также симптомы зависят от калибра пораженных сосудов и распространенности процесса поражения, от характера морфологических изменений и степени расстройства гемодинамики и тканевой ишемии.
Что провоцирует / Причины Системных васкулитов у детей:
Возникновению данных болезеней у детей способствуют частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, передающаяся по наследству предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям и аллергия на лекарства.
Инфекции бактериального или вирусного характера (гепатит В или С, стрептококковая, вирусная, парвовирусная, герпесвирусная инфекции), аллергические реакции как фон для сенсибилизации, разрешающий или поддерживающий активность фактор обсуждаются специалистами с акцентами в сторону как инфекции, так и аллергии. Под сенсибилизацией подразумевают повышение чувствительности организма к воздействию раздражителей, вызывающее аллергическую реакцию.
Что такое Системные васкулиты у детей –
Системные васкулиты у детей – это гетерогенная группа заболеваний, которые проявляются иммунным воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к поражению разных органов и систем в организме ребенка.
Системные васкулиты признаны относительно редкой патологией. Эпидемиологических исследований на тему заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов не существует. Под ювенильными формами подразумевают такие, которыми могут заразиться дети и подростки. Васкулиты традиционно описываются с другими болезнями ревматического характера в тематической научной литературе.
Васкулиты классифицируют по морфологическим признакам: некротизирующему или гранулёматозному характеру воспаления, калибру поражённых сосудов, наличию в гранулёмах гигантских многоядерных клеток.
Существует международная классификация болезней (МКБ-10), согласно которой васкулиты относят к рубрике «Системные поражения соединительной ткани». Единого признанного всеми деления системных васкулитов еще не разработано.
С самого начала изучения этой группы заболеваний были попытки сделать классификацию этих болезней по основным патогенетическим механизмам, клиническим особенностям и морфологическим данным. Но большинство классификаций на сегодня делят васкулиты на первичные и вторичные, а также по признаку – калибр поражённых сосудов. Вторичные васкулиты возникают при опухолях, ревматических и инфекционных болезнях, пересадке органов и пр.
В конце прошлого века была разработана унифицированная номенклатура системных васкулитов. И в 1993 году в США приняли систему названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.
Лечение геморрагического васкулита у детей
Лечение васкулита проводится в больнице.
Важную роль играют режим и диета.
При абдоминальной и суставной формах рекомендуется ограничение двигательной активности, при почечной форме рекомендован постельный режим.
Необходима диета с исключением всех продуктов, когда-либо вызывавших аллергию у ребенка.
Если развилась абдоминальная форма заболевания, рекомендуется диета с обязательной термической обработкой продуктов, большинство продуктов рекомендовано протирать до пюре, порции рекомендованы небольшие, перерывы между едой около 3 часов.
Также необходимо соблюдать питьевой режим. При почечном синдроме диета должна исключать соль, творог, мясо.
Основными препаратами при лечении васкулита являются:
- антиагреганты — ацетилсалициловая кислота, «Курантил»;
- антикоагулянты — гепарин;
- при тяжелом течении заболевания или при абдоминальном синдроме возможно назначение глюкокортикоидов (таких, как преднизолон);
- при развитии гломерулонефрита рекомендовано назначение цитостатиков;
- для уменьшения проницаемости сосудов используют препараты кальция;
- также в лечебных целях проводится плазмоферез.
Терапия подбирается и назначается врачами в соответствии с тяжестью и формой заболевания. Помимо врача-педиатра, лечением и консультированием таких детей занимаются хирург, нефролог и врач-ревматолог.
Online-консультации врачей
| Консультация дерматолога |
| Консультация гомеопата |
| Консультация инфекциониста |
| Консультация гинеколога |
| Консультация гастроэнтеролога |
| Консультация проктолога |
| Консультация ортопеда-травматолога |
| Консультация пульмонолога |
| Консультация семейного доктора |
| Консультация косметолога |
| Консультация хирурга |
| Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия) |
| Консультация детского психолога |
| Консультация массажиста |
| Консультация психоневролога |
Новости медицины
Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020
“Умная перчатка” возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020
Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020
Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020
Новости здравоохранения
Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020
Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020
Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020
Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020
Мониторинг активности системных васкулитов
Оценка активности СКВ имеет огромное значение для выбора терапии.
Мониторинг активности СВ на современном этапе развития ревматологии
включает в себя специально созданные инструменты – индексы активности,
для расчета которого в баллах предложен Бирмингемский индекс
клинической активности (Birmingham Vasculitis Activity Score). В
зависимости от локализации поражения признаки заболевания разделены на 9
групп, при расчете индекса активности суммируются максимальные значения
баллов, полученные в каждой группе (максимально возможный суммарный
индекс составляет 63 балла)
При оценке клинической активности принимают
во внимание обусловленные васкулитом симптомы, имеющиеся на момент
осмотра, а также появившиеся или прогрессировавшие в течение последнего
месяца
Рисунок 1. Бирмингемский индекс клинической активности СВ.
*Быстропрогрессирующий гломерулонефрит- характеризуется снижением
скорости клубочковой фильтрации более чем на 50% в течение нескольких
недель или месяцев.
Прогноз заболевания определяется не только активностью сосудистого
воспаления, но и степенью повреждения органов или тканей (индексы
повреждения), которое не поддается обратному развитию, несмотря на
проводимое лечение, в отличие от воспалительной активности.
Индекс повреждения (Damage Index) устанавливает наличие потенциально
необратимых поражений различных органов и включает описание состояния 12
систем органов, максимальный счет по отдельным системам органов
составляет от 1 до 7 баллов, в зависимости от количества оцениваемых
параметров. Общий максимально возможный счет составляет 47 баллов. В
балльную оценку включаются все типы повреждения с момента начала
заболевания (обусловленные непосредственно СВ или развившееся вследствие
проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся
в течение 6 месяцев и более.
Признак (продолжительностью не менее 6 месяцев) | Баллы |
Орган зрения (каждый глаз) при клинической оценке | |
Любая катаракта | 1 |
Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва | 1 |
Нервная система | |
Когнитивные нарушения (снижение памяти, трудности со счетом, плохая | 1 |
Судорожные припадки, требующие лечения более 6 мес | 1 |
Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если >1) | 1 – 2 |
Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную) | 1 |
Поперечный миелит | 1 |
Почки | |
Клубочковая фильтрация < 50 мл/мин | 1 |
Протеинурия >3,5 г/24 часа | 1 |
ИЛИ | |
Конечная стадия почечного заболевания (независимо от диализа или | 3 |
Легкие | |
Легочная гипертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон) | 1 |
Легочный фиброз (физикально и рентгенологически) | 1 |
Сморщенное легкое (рентгенологически) | 1 |
Плевральный фиброз (рентгенологически) | 1 |
Инфаркт легкого (рентгенологически) | 1 |
Сердечно-сосудистая система | |
Стенокардия или аорто-коронарное шунтирование | 1 |
Инфаркт миокарда когда-либо (счет 2 балла, если >1) | 1 – 2 |
Кардиомиопатия (дисфункция желудочков) | 1 |
Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6) | 1 |
Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия) | 1 |
Периферические сосуды | |
Перемежающаяся хромота в течение 6 мес | 1 |
Небольшая потеря ткани («подушечка» пальца) | 1 |
Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) | 1 – 2 |
Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом | 1 |
Желудочно-кишечный тракт | |
Инфаркт, резекция кишечника (ниже 12-перстной кишки), селезенки, печени | 1 – 2 |
Мезентериальная недостаточность | 1 |
Хронический перитонит | 1 |
Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ | 1 |
Костно-мышечная система | |
Мышечная атрофия или слабость | 1 |
Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, | 1 |
Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный | 1 |
Аваскулярный некроз (счет 2 балла, если >1) | 1 – 2 |
Остеомиелит | 1 |
Кожа | |
Рубцовая хроническая алопеция | 1 |
Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и подушечек | 1 |
Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение 6 мес | 1 |
Поражение половой системы | 1 |
Сахарный диабет (вне зависимости от лечения) | 1 |
Малигнизация (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более чем в одном | 1 |
Общий балл | Мах 47 |
Диагностика Системных васкулитов у детей:
Васкулиты отличают по особенным клиническим признакам. Показатели, полученные в ходе лабораторных исследований, показывают воспалительные явления. Потому для диагностики чаще всего применяют УЗИ и допплерографию, а также РВГ, РЭГ, МРТ, КТ, диагностическую биопсию и аортографию.
Инструментальные исследования показывают уровень и характер поражения сосудов, их деформацию. Они позволяют выявить нарушение кровообращения внутри органов и вне их. И показывают дополнительную тень в глазной орбите при гранулематозе Вегенера.
Если нужно морфологическое подтверждение, делают биопсию до проведения базисной терапии.
Профилактика Системных васкулитов у детей:
Диспансерное наблюдение
Дети, болеющие системными васкулитами, состоят у ревматолога на диспансерном учете.
Если есть необходимость, осмотр проводят также окулист, невропатолог, стоматолог, хирург и ЛОР. Рекомендованы осмотры на протяжении года после выписки из стационара – каждый месяц. На протяжении второго года осмотр нужно проводить каждый сезон (3 мес), в дальнейшем – один раз в пол года.
Задачи диспансеризации:
- разработка индивидуального режима
- оформление инвалидности
- контроль за лечением
- систематическое клинико-лабораторное обследование
- предупреждение лекарственных осложнений
- санация очагов инфекции.
Вакцинопрофилактика
Больным с системными васкулитами противопоказаны профилактические прививки. Если есть эпидемиологические показания, в периоде ремиссии могут назначать прививки инактивированными вакцинами. Между педиатрической, подростковой и терапевтической ревматологической службами должны передаваться данные, чтобы лечение болезни было эффективным, т. к. оно длительно во времени и должно быть системным.
Что такое васкулит и как он развивается?
Геморрагический васкулит — это заболевание, которое развивается чаще у детей, в большинстве случаев у мальчиков. Но груднички и взрослые люди тоже не застрахованы от него.
В основе заболевания лежит образование иммунных комплексов и активация белков системы комплимента, оказывающих повреждающие действие на стенку сосудов. Заболевание протекает системно, проявляясь множественным воспалением мелких сосудов, капилляров и артериол.
Причины геморрагического васкулита у детей до сих пор остаются неизвестными. Крайне редко удается связать болезнь с чем-то определенным. Наиболее часто провоцирует развитие заболевания инфекция. Вероятнее всего — стафилококк, но возможны и другие бактериальные и вирусные заболевания, провоцирующие геморрагический васкулит у детей. Причиной могут быть как перенесенные острые, так и хронические очаги инфекции.
На втором месте — аллергические реакции на лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых, вакцинопрепараты.
На третьем месте — холодовая травма.
